Progression af MS: Naturhistorie

Multiple sclerose (MS) er ofte kategoriseret i fire grupper baseret på sygdomsforløbet: 1) relapsing-remitting, 2) sekundær progressiv, 3) primær progressiv og 4) progressiv relapsing ¹ . De to første grupper kaldes også relapsing-onset-sygdomme, mens de to andre grupper falder ind under kategorien af ​​progressive-start sygdomme ² .

Hos ca. 85% af patienterne er sygdommens indledende forløb tilbagefaldende. Denne type af MS er karakteriseret ved akutte angreb (episoder), der efterfølges af fuld eller delvis genopretning og en periode med remission i mellem angreb. Det anslås, at ca. halvdelen af ​​patienterne har nogle resterende underskud seks måneder efter et angreb. Patienter med relapsing-remitting MS oplever i gennemsnit et til to angreb pr. År. Over tid falder hyppigheden af ​​akutte angreb ofte. MS episoder kan manifestere sig gennem en bred vifte af neurologiske symptomer, herunder sensoriske, motoriske, cerebellum-, hjernestamme- og autonome systemrelaterede symptomer. Der er ingen måde at forudsige tidspunktet for og placeringen af ​​fremtidige angreb i en individuel ³ . Den første kliniske episode af sygdommen (det første angreb) kaldes klinisk isoleret syndrom. I hver patient med relapsing-remitting MS begynder sygdommens kliniske forløb - pr. Definition - med klinisk isoleret syndrom (involverer ofte en sensorisk vej i rygmarven eller optisk / retrobulbar neuritis); dog kun nogle patienter (30% til 70%), som oplever klinisk isoleret syndrom, udvikler sig til at udvikle MS ^{2, 3, 4.}

advertisementAdvertisement

Omkring 65% af patienterne med en indledende relapsing-remitting sygdomskursus udvikler sekundær progressiv MS ⁵ . Hos disse patienter sker et konstant fald i neurologisk funktion med eller uden lejlighedsvise angreb ^{2, 5} . Det er blevet foreslået, at ændringen i sygdomsforløbet er et resultat af et skift fra en overvejende inflammatorisk fase til en overvejende degenerativ en ² . På baggrund af tilgængelige undersøgelser anslås det, at mediantiden fra begyndelsen af ​​tilbagefaldsmedbringende sygdom til omdannelse til den sekundære progressive kurs er omkring 19 år (nogle forfattere foreslår 10 til 15 år) ^{6 , 7 < 999>. Undersøgelser har identificeret flere forudsigende faktorer for tid til konvertering fra relapsing-remittering til sekundær progressiv MS. Ældre alder, mandlig køn, rygmarvsrelaterede symptomer lige fra starten, resterende sygdom efter indledende angreb, kort eftergivelsesperiode mellem de to første angreb og et øget antal angreb i de første to til fem års begyndelse er vist af nogle studier, der skal associeres med en hurtigere progression til sekundær progressiv kursus Resultaterne af andre undersøgelser er dog i nogle tilfælde inkonsekvente} 6 .

I de to andre typer af MS (primær progressiv og progressiv tilbagefald) er sygdommen overvejende degenerativ lige fra starten. Progressiv sygdom ses hos ca. 15% af patienterne med MS. Disse patienter er mere tilbøjelige til at være ældre og mænd, når de sammenlignes med patienter med tilbagefaldende sygdomme. Indledende motoriske eller cerebellære symptomer er mere almindelige i sygdomsfremkaldende sygdomme, mens relapsing-remitting sygdom ofte præsenterer med optisk neuritis eller sensoriske symptomer. De to grupper adskiller sig også i deres MRI-præsentationer og peger på overvejelsen af ​​den inflammatoriske proces i relapsing-remitting MS. Som navnet antyder, karakteriseres primær-progressiv MS af en stabil fremgang af sygdommen fra starten uden akutte eksacerbationer. På samme måde som individer med primær progressiv MS viser patienter med progressiv-tilbagefaldende MS også progression fra starten, men har også klare overlejrede akutte angreb i løbet af deres sygdom

1-3 ^{. Det skal bemærkes, at det undtagen i usædvanlige tilfælde ofte ikke er muligt at diagnosticere subtypen af ​​MS på tidspunktet for den første diagnose, da det kræver en observation af sygdomsadfærden over en tidsperiode eller en veldokumenteret relevant medicinsk historie} 3 .

I et andet kategoriseringssystem er MS opdelt i to grupper: 1) godartet MS og 2) malign MS. Godartet MS er et udtryk, der anvendes til en delmængde af patienter, hvis sygdom anses for at have en god prognose, så den ikke nødvendigvis kræver samme ledelse som andre patienter. Enheden af ​​godartet MS og dets nøjagtige kliniske definition er i virkeligheden spørgsmålstegn ved kontroverser. Nogle forfattere antyder, at patienter med minimal handicap over en vis periode efter diagnosen (fem til 15 år) sandsynligvis ikke vil ende med større handicap; Derfor er den tidlige anvendelse af sygdomsmodificerende midler hos disse patienter ikke berettiget. Andre hævder, at selv om indledende handicap kan være en indikator for langtidssykdom i MS, er beviset ikke tilstrækkeligt til at foreslå en anden handling i denne undergruppe af patienter; plus at diagnosticere godartet MS er ikke ligetil, især i de indledende stadier af sygdommen. Således er de kliniske konsekvenser af problemet kontroversielle

8 ^{. I modsætning hertil er udtrykket "malign MS" også blevet anvendt til at vise den anden ekstreme af sygdomsspektret. Patienter med ondartet MS er dem, der opsamler en betydelig grad af invaliditet over en relativt kort periode. På samme måde som godartet MS er der ingen konsensus om den nøjagtige kliniske definition af malign MS og dens konsekvenser i klinisk praksis} 2 . Annonce

Det kliniske forløb af pædiatrisk MS har nogen overlapning med voksne; Ikke desto mindre er der forskellige kliniske egenskaber, især hos yngre børn med MS. Børn med MS, der ofte forekommer med flere symptomer, selvom monosymptomatisk præsentation ikke er usædvanlig.Beslaglæggelser - en meget sjælden manifestation af MS hos voksne - ses hos ca. 5% af børnene med MS. Det tager børn med MS mere tid til at nå det sekundære progressive stadium; Men deres gennemsnitlige alder på konverteringsdagen er stadig lavere end for voksne

9 . En række andre neurologiske tilstande er undertiden kategoriseret som subtyper af MS eller atypiske former af MS. Disse omfatter Marburgs akutte MS, Balos koncentriske sklerose, Devic's sygdom (også kendt som neuromyelitis optica eller NMO), Schilders diffus sclerose og akut spredt leucoencephalomyelitis. Der er ingen enighed om, hvorvidt disse betingelser udgør en del af MS-spektret, eller hvis de er helt adskilte enheder; Imidlertid henvender de fleste praksis retningslinjer disse betingelser som separate enheder fra MS

10 . AnnonceAdvertise

Patienter, der står over for diagnosen hos MS, er ofte bekymrede over sygdommens langvarige prognose. Yngre begyndelsesalder, kvindelig sex, optisk neuritis eller sensoriske symptomer ved starten og relapsing-remitting subtype er forbundet med bedre prognose

8, 11 ^{. Den gennemsnitlige levealder for MS-patienter er fem til 10 år lavere end den generelle befolkning; Ikke desto mindre når ca. 40% af patienterne med MS deres syvende årti af livet. Ca. 10% af MS-patienter er ude af stand til at gå 10 år efter den første diagnose; dette stiger til 89% på tidspunktet for patientens død} 5, 11 ^{. I gennemsnit tager det cirka otte år fra MS-diagnosen at udvikle begrænsninger i ambulation, omkring 20 år at skulle bruge en stok til at gå, og omkring 30 år for at blive afhængig af kørestole. I deres diskussion med MS patienter bør læger overveje den store variation i disse prognose data blandt forskellige individer. Selv om betydningen af ​​nogle prognostiske faktorer er blevet statistisk identificeret, er deres anvendelse til individuelle MS-patienter af begrænset værdi} 12 .