Neutropeni: Definition og patientundervisning

Hvad er neutropeni?

Nøglepunkter

1. Neutropeni er en blodtilstand.
2. Det forekommer, når neutrofile niveauer er lave.
3. Neutrofiler er hvide blodlegemer, der beskytter din krop mod infektioner.

Neutropeni er en blodtilstand karakteriseret ved lave niveauer af neutrofiler, som er hvide blodlegemer, der beskytter din krop mod infektioner. Uden nok neutrofiler kan din krop ikke kæmpe for bakterier. At have neutropeni øger risikoen for mange former for infektion.

annonceannonce

Typer

Typer af neutropeni

Der findes fire typer neutropeni:

Congenital

Medfødt neutropeni er til stede ved fødslen. Alvorlig medfødt neutropeni kaldes også Kostmann syndrom. Det forårsager meget lave neutrofile niveauer. I nogle tilfælde er neutrofile fraværende. Dette sætter spædbørn og småbørn i fare for alvorlige infektioner.

Cyclisk

Cyklisk neutropeni er til stede ved fødslen. Cyklisk neutropeni forårsager neutrofile tællinger at variere i en 21-dages cyklus. Neutrofile tæller falder fra normal til lav. En periode med neutropeni kan vare et par dage. Normale niveauer følger for resten af ​​cyklen. Cyklusen nulstilles derefter og begynder igen.

Autoimmun

I autoimmun neutropeni producerer din krop antistoffer, der bekæmper dine neutrofiler. Disse antistoffer dræber neutrofilerne, og dette forårsager neutropeni. Autoimmun neutropeni udvikler sig senere i livet.

Idiopatisk

Idiopatisk neutropeni udvikler enhver tid i livet og kan påvirke nogen. Årsagen er ukendt.

Symptomer

Hvad er symptomerne på neutropeni?

Neutropeni symptomer kan variere fra mild til svær. Jo lavere niveau af neutrofiler er, desto mere intense symptomer.

Typiske symptomer omfatter:

• en feber
• bihulebetændelse
• otitis media eller en øreinfektion
• gingivitis eller tarmbetændelse
• omfældebetændelse eller navleinfektion
• hudabcesser
• Alvorlig medfødt neutropeni kan have alvorlige symptomer. Symptomerne omfatter ofte bakterielle infektioner. Disse infektioner kan vokse på huden og i fordøjelses- og åndedrætssystemerne.

Symptomerne på cyklisk neutropeni genoptages i tre ugers cyklus. Infektioner kan vokse, når neutrofile niveauer falder.

Symptomerne på autoimmun og idiopatisk neutropeni indbefatter infektioner. De er normalt ikke så alvorlige som de med medfødte former.

AnnonceAdvertisementAdvertisement

Årsager

Hvad forårsager neutropeni?

Neutropeni kan udløses af:

kemoterapi

• strålebehandling
• brugen af ​​visse lægemidler
• Andre årsager omfatter:

Shwachman-Diamond syndrom, som er en arvelig tilstand, der påvirker mange organer af legemet og ofte karakteriseret ved knoglemarv og bugspytkirtelsvigt

• glycogen-opbevaring sygdom type 1b, som er en sjælden arvelig sygdom, der påvirker blodsukkerniveauer
• leukæmi
• virale sygdomme
• alvorlig aplastisk anæmi
• Fanconi anæmi
• tilstande, der påvirker knoglemarv
• Ifølge U.S. National Library of Medicine, de fleste mennesker med svær medfødt neutropeni har ingen familiehistorie af tilstanden.

Risikofaktorer

Hvem er i fare?

Risikoen for neutropeni øges ved tilstande som:

cancer

• leukæmi
• et svækket immunsystem
• Kemoterapi og strålebehandling øger også risikoen.

Idiopatisk neutropeni påvirker patienter i alle aldre, men personer, der er 70 år eller ældre, har højere risiko. Mænd og kvinder er i samme risiko.

AnnonceAdvertisement

Diagnose

Diagnosticering af neutropeni

Din læge kan bruge disse tests til at diagnosticere neutropeni:

Et fuldstændigt blodtal (CBC) måler neutrofiltal.

• Intermitterende CBC-tests kan hjælpe din læge med at kontrollere ændringer i neutrofile tæller tre gange om ugen i seks uger.
• En antistofblodtest kontrollerer autoimmun neutropeni.
• Din læge kan bruge knoglemarvsaspirat til at teste knoglemarvsceller.
• En knoglemarv-trephinbiopsi tester et stykke af den knoglede del af knoglemarv.
• Cytogenetisk og molekylær test studerer cellernes strukturer.
• Annonce

Behandlinger

Behandling af neutropeni

De fleste tilfælde af neutropeni kan behandles med granulocyt-kolonistimulerende faktorer (G-CSF). Dette er en syntetisk kopi af hormonet, der får neutrofiler til at vokse i knoglemarven. G-CSF kan øge antallet af neutrofiler.

G-CSF gives normalt som en daglig subkutan injektion. Behandlingen indbefatter undertiden knoglemarvstransplantationer. Dette er normalt, når leukæmi er til stede eller G-CSF mislykkes.

Følgende terapier kan også behandle infektioner, der opstår på grund af lidelsen:

antibiotika

• antiinflammatoriske lægemidler
• kortikosteroider
• cytokiner
• glukokortikoidstoffer
• immunglobuliner
• immunosuppressive lægemidler < 999> hvide blodlegemstransfusioner
• vitaminer
• AnnonceAdvertement
• Outlook

Outlook

Neutropeni kan vare i måneder eller år. Det kaldes akut, når det varer i færre end tre måneder. Når det varer længere tid, kaldes det kronisk.

Nedre neutrofile niveauer kan forårsage farlige infektioner. Disse infektioner kan være livstruende, når de er ubehandlede.

Ved alvorlig medfødt neutropeni øges risikoen for andre tilstande. Ifølge US National Library of Medicine har omkring 40 procent af patienter med medfødt neutropeni nedsat knogletæthed. Dette sætter dem i højere risiko for osteoporose. Ca. 20 procent har leukæmi eller blod og knoglemarvs sygdom i ungdomsårene.

Behandling af neutropeni lægger vægt på at hjælpe dig med at leve et normalt liv. Ledelsen kræver:

årlig knoglemarvskontrol

månedlig CBC-test

• følelsesmæssig støtte
• psykologisk terapi
• Forebyggelse
• Kan du forhindre neutropeni?

Der er ikke kendt specifik forebyggelse for neutropeni. Det nationale neutropenienetværk rådgiver imidlertid følgende for at mindske komplikationer:

Opretholde god mundhygiejne. Få regelmæssige tandprøve, og brug en antibakteriel mundskylning.

Hold vaccinationer aktuelle.

• Få lægehjælp til feber over 101. 3 ° F (38. 5 ° C).
• Vask dine hænder grundigt.
• Pas på udskæringer og skraber.
• Brug antibiotika og antifungale midler som anvist.
• Ved, hvordan du kommer til din læge og på hospitalet.
• Tal med din læge inden udlandsrejse.
• Disse forebyggende livsstilsforanstaltninger kan hjælpe dig med at reducere potentielle komplikationer af neutropeni. Tal med din læge om eventuelle symptomer, der opstår, og altid vide, hvordan du kommer til din læge og hospital.