Primær lunghypertension

Hvad er primær lunghypertension?

Primær pulmonal hypertension er nu kendt som pulmonal arteriel hypertension (PAH). Navnet blev ændret i 1998, fordi det var fast besluttet på at være mere beskrivende af betingelsen.

PAH er en lidelse præget af en unormal forøgelse i lungartärtrykket, det normale lungekapillært kiletryk og øget pulmonal vaskulær resistens. En gradvis stigning i lungearteritrykket kan føre til eventuel ret hjertefejl og død. Forøgelse af lungartarietrykket er de vigtigste indikatorer for PAH.

Imaging test bruges til at se inde i kroppen for en diagnose. Forstørrede arterier eller skade på hjertet er helt sikkert tegn på PAH. Medikamenter bruges til at bremse hjerteskader og håndtere symptomer.

Selv med behandling vil omkring en tredjedel af personer med PAH dø inden for tre år efter diagnosen. Takket være nye behandlinger er dette tal en forbedring fra de 50 procent, der plejede at dø inden for 3 år. Det medicinske samfund håber at finde en kur for at standse skaderne af PAH.

annonceannonce

Årsager

Årsager til pulmonal arteriel hypertension

Årsagen til PAH kan enten være idiopatisk (IPAH) eller familieliv (FPAH). Idiopatiske sygdomme opstår spontant, og deres årsager er ukendte. Familielle sygdomme er genetisk gået ned gennem familier.

Miljøfaktorer og medicin anses for at være mulige årsager til IPAH.

Mulige årsager til IPAH:

• appetitundertrykkende stoffer (aminorex, fenfluramin, dexfenfluramin osv.)
• hormonbehandling (som kan forklare, hvorfor flere kvinder end mænd har sygdommen)

De fleste tilfælde af FPAH stammer fra en mutation i BMPR2 genet. Alvorlige tilfælde er generelt forbundet med tilstedeværelsen af ​​mutationen. Selv om mutationen kan være til stede ved fødslen, kan sygdommen tage måneder eller år at forekomme.

Symptomer

Symptomer på pulmonal arteriel hypertension

Det karakteristiske symptom på PAH er en stigning i pulmonal vaskulær resistens. Dette medfører en forøgelse af trykket på hjerteets højre kammertarm. Dette problem fører til problemer med at fylde den venstre del af hjertet. Til sidst fejler hjertet som følge heraf.

Almindelige symptomer på PAH er:

• svært eller arbejdsmæssigt åndedræt på anstrengelse
• træthed, der skyldes, at hjertet bliver nødt til at pumpe hårdere og sværere
• næsten besvimelse
• besvimelse

Læs mere: Symptomerne af pulmonal arteriel hypertension »

AnnonceAdvertisementAdvertisement

Risici

Risikofaktorer for pulmonal arteriel hypertension

PAH er stadig ikke godt forstået. Forskning har fundet visse sygdomme, der kan gøre en person mere tilbøjelige til at udvikle PAH:

• Det nøjagtige link er ukendt, men hastigheden for at udvikle PAH blandt mennesker med human immunodeficiency virus (HIV) er 0.5 procent, hvilket er 6 gange højere end i den almindelige befolkning.
• I 70 procent af tilfælde af FPAH har personen en mutation i 2 (BNP2) genet.
• PAH er kendt for omkring seks procent af personer med portalhypertension (øget tryk i blodårene, der bærer blod fra mave-tarmkanalen og organerne til leveren).
• Visse uberørte, medfødte hjerteabnormiteter kan også gøre nogen mere tilbøjelige til at udvikle PAH.

Diagnose

Diagnose af pulmonal arteriel hypertension

Diagnose er ikke let, fordi skader i hjertet ikke kan ses under en rutinemæssig undersøgelse. Læger forsøger at udelukke alle andre årsager til pulmonal hypertension, før en diagnose er lavet. Din læge kan bestille nogle af eller alle følgende tests:

• elektrokardiogram for at søge bevis på retskammerets skader eller belastning
• bryst røntgen for at søge forstørrede arterier fra overarbejde hjertet
• computertomografi (CT) scan for at se forstørrede pulmonale arterier og højre ventrikel
• transthoracisk ekkokardiografi for at se på hjerteets størrelse og bevægelse, hjerteventilens funktion mv. (afgørende for diagnosen)
• 6-minutters test for at vurdere træningstræthed ved at få den person, der testes, være fysisk aktiv i 6 minutter
• lungebiopsi, kun udført, hvis PAH ikke antages at være din primære sygdom

Behandling af lungearteral hypertension

Behandlinger for PAH er ment at reducere symptomer og forlænge livet. Lægerne begynder ofte at behandle sent i sygdommen, fordi det er svært at opdage.

FDA har godkendt flere lægemidler til PAH. De kan lette symptomer og forbedre fysisk funktion. Ingen af ​​medicinerne kan helt lindre symptomerne på PAH, og nogle er ekstremt dyre og koster op på $ 175.000 om året.

Mediciner

prostacycliner, den første nye behandling for lungehypertension

endotelreceptorantagonister, som slapper af blodkar

• phosphodiesterasehæmmere, som slapper af musklerne i arterievæggene for at udvide blodkaret
• Anden behandling
• Hjerte-lungetransplantation, selv om dette kun er gjort i visse tilfælde

Begrænsning af fysisk aktivitet

• Annonce
• Outlook

Udsigt til lungearteral hypertension

Selvom den moderne behandling er kommet langt, en tredjedel af alle mennesker med PAH vil dø inden for tre år efter diagnosen.

Død er en forventning og en fælles forekomst med PAH, fordi der ikke findes nogen kur eller effektiv behandling. De lægemidler, der er tilgængelige til behandling af symptomer, kan forlænge livet i et stykke tid, men de kan ikke stoppe eventuel terminal hjertesvigt.

Fortsæt læsning: Pulmonal arteriel hypertension: Prognose og forventet levetid »

Er der nogen tiltag, som nogen kan tage for at forhindre udvikling af PAH?

Pulmonal arteriel hypertension kan ikke altid forhindres. Imidlertid kan nogle forhold, der kan føre til PAH, forebygges eller kontrolleres for at reducere risikoen for udvikling af PAH. Disse tilstande omfatter koronararteriesygdom, hypertension, kronisk leversygdom (oftest relateret til fedtsyre, alkohol og viral hepatitis), HIV og kronisk lungesygdom, især relateret til rygning og miljømæssige eksponeringer.

• - Graham Rogers, MD

• Svarene repræsenterer udtalelser fra vores medicinske eksperter. Alt indhold er strengt oplysende og bør ikke betragtes som lægehjælp.