Faktor V mangel: årsager, symptomer og diagnose

Hvad er faktor V mangel?

Faktor V-mangel er også kendt som Owren's sygdom eller parahemofili. Det er en sjælden blødningsforstyrrelse, der resulterer i dårlig koagulering efter en skade eller operation. Faktor V mangel bør ikke forveksles med faktor V Leiden mutation , en meget mere almindelig tilstand, der forårsager for stor blodkoagulation.

Faktor V, eller proaccelerin, er et protein fremstillet i din lever, der hjælper med at omdanne protrombin til thrombin. Dette er et vigtigt skridt i blodproppens proces. Hvis du ikke har nok faktor V, eller hvis det ikke virker ordentligt, kan dit blod ikke størkne effektivt nok til at stoppe dig fra blødning. Der er forskellige niveauer af sværhedsgraden af ​​faktor V mangel baseret på hvor lidt eller hvor meget faktor V er tilgængelig for kroppen.

Faktor V-mangel kan også forekomme samtidig med faktor VIII-mangel, hvilket giver alvorligere blødningsproblemer. Kombinationen af ​​faktor V og faktor VIII mangler betragtes som en separat lidelse.

AnnonceAdvertisement

Normal koagulationsproces

Hvilken rolle spiller faktor V ved normal blodkoagulation?

Faktor V er en af ​​ca. 13 koagulationsfaktorer, der er ansvarlige for normal blodkoagulation eller koagulation. Blodkoagulering opstår i faser:

1. Når et af dine blodårer er skåret, konstreres det eller indsnævres det for langsomt blodtab. Dette kaldes vasokonstriktion. Kemiske budskaber sendes ind i blodbanen for at signalere kroppen for at frigive blodkoagulationsfaktorer og starte koagulationsprocessen.
2. Blodplader samles på sårstedet og begynder at holde sig til såret og til hinanden. Disse danner en blød blodpladeplugin i dit sår. Dette stadium kaldes primær hæmostase.
3. Når blodpladerne danner et midlertidigt stik, finder en kompleks kædereaktion sted blandt flere blodkoagulationsfaktorer. Faktor V fremgår omtrent halvvejs gennem denne reaktionsreaktion og omdanner protrombin til thrombin.
4. Trombin udløser fibrinogen til fremstilling af fibrin. Fibrin er det materiale, der udgør den endelige blodprop. Det er et strengagtigt protein, der bryder sig ind i og omkring den midlertidige bløde blodproppe, hvilket gør blodproppen hårdere. Denne nye blodprop forsegler det ødelagte blodkar og skaber et beskyttende dække til vævsregenerering. Dette stadium kaldes sekundær hæmostase.
5. Efter et par dage begynder fibrinklumpen at krympe, trække sårets kanter sammen for at lade det ødelagte væv genopbygge sig. Når det underliggende væv genopbygges, opløses fibrinkluten.

Sekundær hæmostase forekommer ikke korrekt, hvis du har faktor V-mangel. Dette resulterer i langvarig blødning.

Årsager

Hvad forårsager faktor V-mangel?

Faktor V-mangel kan være arvet eller erhvervet efter fødslen.

Arvelig faktor V mangel er sjælden. Det er forårsaget af et recessivt gen, hvilket betyder at du skal arve genet fra begge dine forældre for at vise symptomer. Denne form forekommer hos ca. 1 ud af 1 million mennesker.

Erhvervet faktor V-mangel kan skyldes visse lægemidler, underliggende medicinske tilstande eller en autoimmun reaktion.

Betingelser, der kan påvirke faktor V, omfatter:

• dissemineret intravaskulær koagulation (DIC), hvilket er en tilstand, der forårsager små blodpropper og overdreven blødning som følge af overaktive koagulationsproteiner
• leversygdomme, såsom cirrhosis
• sekundær fibrinolyse, der opstår, når blodpropper har tendens til at bryde ned på grund af medicin eller sundhedsbetingelser
• autoimmune sygdomme, såsom lupus
• spontane autoimmune reaktioner efter kirurgi eller fødsel
• visse typer kræft

AnnonceAdvertisementAdvertisement

Symptomer

Hvad er symptomerne på faktor V-mangel?

Symptomerne på faktor V mangel varierer afhængigt af mængden af ​​faktor V tilgængelig for kroppen. De nødvendige niveauer for at få symptomer afhænger af individet. Et bestemt niveau, der kan forårsage blødning hos en person, må ikke indebære blødning hos en anden person.

I tilfælde af svær faktor V-mangel omfatter symptomerne ofte:

• unormal blødning efter fødslen, kirurgi eller skade
• unormal blødning under huden
• blødning af navlestrengen ved fødslen
• næseblod
• blødende tandkød
• let blå mærker
• tunge eller længerevarende menstruationsperioder
• blødning inden for organer som lunger eller tarmkanal

Diagnose

Hvordan diagnosticeres faktor V-mangel?

Mange mennesker, der har denne betingelse, fik deres diagnose, da lægerne kørte blodkoagulationstest før operationen. Fælles laboratorietest for faktor V omfatter følgende:

• Faktoranalyser måle udførelsen af ​​specifikke koagulationsfaktorer for at identificere manglende eller dårlige resultater.
• Faktor V-analyse måler, hvor meget faktor V du har, og hvor godt det virker.
• Prothrombintid (PT) måler koagulationstid påvirket af faktorerne I, II, V, VII og X.
• Aktiveret partiel protrombintid (aPTT) måler koagulationstid påvirket af faktor I, II, V, VIII, IX, X, XI, XII og von Willebrand.
• Inhibitor tests afgøre, om dit immunsystem undertrykker dine blodkoagulationsfaktorer.

Din læge vil sandsynligvis bestille andre tests for at identificere eventuelle underliggende forhold, der resulterer i faktor V-mangel.

AnnonceAdvertisement

Behandlinger

Hvordan behandles faktor V-mangel?

Faktor V-mangel behandles med infusioner af friskfrosset plasma (FFP) og blodplader. Disse infusioner er typisk kun nødvendige efter operationen eller en blødende episode.

Annonce

Outlook

Hvad er udsigterne for personer med faktor V-mangel?

Faktor V mangel er forholdsvis håndterbar i forhold til andre blødningsforstyrrelser. Mange mennesker kan tolerere lave niveauer af faktor V uden symptomer.Folk, der har denne tilstand, behøver ofte kun behandling efter operation eller en meget alvorlig skade. Disse mennesker har normalt normale liv og bløder kun lidt længere end mennesker, der har blod, der koagulerer normalt.