Trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP): Hvad er det?

Hvad er thrombotisk trombocytopenisk purpura (TTP)?

Highlights

1. TTP er en sjælden blodforstyrrelse. Det forårsager små blodpropper i hele kroppen.
2. TTP kan forårsage lilla blå mærker, kendt som purpura, på din hud. Det kan også forårsage små røde eller lilla pletter, der ligner et udslæt, eller det kan få din hud til at se blege eller gulsot.
3. Det er vigtigt at få TTP behandlet så hurtigt som muligt. Behandlinger gøres for at hjælpe med at returnere din blodpropper til normal.

Trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP) er en sjælden lidelse, som påvirker blodets tendens til at størkne. I denne sygdom dannes små blodpropper i hele kroppen. Disse små blodpropper har store konsekvenser.

De små blodpropper kan blokere blodkar. Dette forhindrer dit blod i at nå dine organer. Dette kan kompromittere funktionen af ​​dine vitale organer, såsom dit hjerte, hjerne og nyrer.

De små blodpropper kan også bruge for mange af blodets blodplader. Dit blod kan da ikke danne blodpropper, når det er nødvendigt at danne dem. For eksempel, hvis du er skadet, kan du muligvis ikke stoppe blødningen.

AnnonceAdvertisement

Symptomer

Hvad er symptomerne på TTP?

Hvis du har TTP, kan du have disse symptomer på din hud:

• Du kan mærke blå mærker, der er lilla i farve og har ingen åbenbar årsag. Disse mærker, kaldet purpura, er en del af, hvad der giver denne betingelse sit navn.
• Du har måske også små røde eller lilla pletter, der kan se ud som et udslæt.
• Din hud kan blive gullig, som kaldes gulsot.
• Din hud kan se bleg ud.

Du kan også have andre symptomer, som:

• feber
• træthed
• forvirring
• svaghed
• hovedpine

I meget alvorlige tilfælde er et slagtilfælde, større indre blødninger, eller der kan forekomme koma.

Annonce

Årsager

Hvad forårsager TTP?

Genetisk TTP

Der er en arvelig form for TTP, der transmitterer som et autosomalt recessivt træk. Det betyder, at begge forældre til et berørt individ skal bære en kopi af det defekte gen. Forældrene har normalt ikke symptomer på sygdommen. Denne genetiske form skyldes en mutation i ADAMTS13 genet. Dette gen spiller en rolle i produktionen af ​​et enzym, der får blodet til at størkne normalt. Unormal koagulering opstår, når dette enzym ikke er til stede. Enzymer er specielle proteiner, der øger mængden af ​​metaboliske kemiske reaktioner.

Erhvervet TTP

I andre tilfælde producerer din krop fejlagtigt proteiner, der forstyrrer enzymets arbejde. Dette er kendt som erhvervet TTP.

Du kan få erhvervet TTP på mange forskellige måder. Du kan udvikle det, hvis du har HIV, for eksempel. Du kan også udvikle det efter visse medicinske procedurer, såsom blod- og marvstamcelletransplantation og kirurgi.

I nogle tilfælde kan TTP udvikle sig under graviditet, eller hvis du har kræft eller en infektion.

Nogle lægemidler kan føre dig til at udvikle TTP. Disse omfatter:

• østrogen
• hormonbehandling
• kemoterapi
• cyclosporin A

AnnonceAdvertisement

Diagnose

Hvordan diagnostiseres TTP?

Diagnostisering af TTP kræver normalt flere test. Din læge kan begynde med at udføre en fysisk eksamen. Dette indebærer at kigge efter nogen af ​​de fysiske symptomer på sygdommen.

Din læge vil også teste dit blod. En undersøgelse af dine røde blodlegemer under et mikroskop vil afsløre, om de har skade fra TTP. Din læge vil også kontrollere dit blod for lave blodpladeniveauer, fordi den forøgede koagulering medfører øget brug af blodplader. De vil også kontrollere for høje niveauer af bilirubin, hvilket er et stof, der skyldes nedbrydning af røde blodlegemer.

Din læge vil også kontrollere dit blod for:

• antistoffer, som er proteiner, der forstyrrer enzymet ADAMTS13
• kreatininniveauer, som øges, hvis der er nyreinddragelse på grund af nedbrydning af muskel
• mangel på ADAMTS13 enzymaktivitet, hvilket forårsager TTP
• lactat dehydrogenase, som frigives fra væv, der er skadet af blotprop, der er forårsaget af TTP

Annonce

Behandlinger

Hvordan behandles TTP?

Læger behandler typisk TPP ved at forsøge at returnere din blodpropper til normal.

Plasma

Den sædvanlige behandling for arvelig TTP er at administrere plasma intravenøst ​​eller gennem en IV. Plasma er den flydende del af blod, som indeholder essentielle koagulationsfaktorer. Du kan modtage det i form af friskfrosset plasma.

En alternativ behandling, der er almindelig for erhvervet TTP, er plasmaudveksling. Det betyder, at plasma fra en sund donor erstatter dit plasma. Under denne procedure vil en sundhedsudbyder trække dit blod, ligesom når du donerer blod. I et laboratorium vil en tekniker adskille plasmaet fra dit blod ved hjælp af en speciel maskine kaldet en celleseparator. De erstatter dit plasma med doneret plasma. Derefter modtager du denne nye løsning gennem en anden IV. Det donerede plasma indeholder vand, proteiner og essentielle koagulationsfaktorer. Denne procedure tager cirka to timer.

Uanset om du har arvet eller erhvervet TTP, skal du sandsynligvis have behandling hver dag, indtil din tilstand forbedres.

Medicin

Hvis plasmabehandlingen ikke lykkes, kan din læge begynde at behandle dig med medicin for at stoppe din krop fra at ødelægge ADAMTS13 enzymet.

Kirurgi

I andre tilfælde må din milt muligvis fjernes kirurgisk.

AnnonceAdvertisement

Outlook

Hvad er de langsigtede udsigter?

TTP kan være dødelig, hvis det ikke findes og behandles med det samme, især når blodpladensniveauer er farligt lave. Hvis du mener at du har denne betingelse, forsink ikke at komme til din læge eller i nødrummet.

Hvis du får hurtig og korrekt behandling af TTP, er det sandsynligt, at du vil komme godt ud af denne tilstand.

Nogle folks TTP går helt væk efter behandling. Andre mennesker kan have løbende opblussen. Din læge bliver nødt til at kontrollere dine blodtællinger regelmæssigt.