Methemoglobinæmi: Årsager, diagnose og behandling

Oversigt

Hurtige fakta

1. Methemoglobinæmi er en sjælden blodforstyrrelse.
2. Det sker, når dit blod har for meget methemoglobin, en type hæmoglobin, der bærer ilt, men leverer det ikke til dine celler. Methemoglobinæmi kan være medfødt, hvilket betyder at du er født med det eller erhvervet, hvilket betyder at du udvikler det efter at være udsat for visse kemikalier, medicin eller fødevarer.

Methemoglobinæmi er en blodforstyrrelse, hvor for lidt ilt leveres til dine celler. Oxygen transporteres gennem dit blodbanen af ​​hæmoglobin, et protein, der er knyttet til dine røde blodlegemer. Normalt frigiver hæmoglobin det ilt til celler i hele kroppen. Men der er en specifik type hæmoglobin kendt som methemoglobin, der transporterer ilt gennem dit blod, men frigiver det ikke til cellerne. Hvis din krop producerer for meget methemoglobin, kan det begynde at erstatte dit normale hæmoglobin. Dette kan føre til, at ikke nok ilt kommer til dine celler.

methemoglobinæmi udtaleNotice at navnet på denne lidelse har ordet hæmoglobin i midten. Det gør det nemt at udtale. Bare sig "mødt" før hæmoglobin og "emia" efter det. Alt sammen er det opfyldt-HEM-ah-glød-bin-EEM-e-ah.

Der er to typer methemoglobinæmi: erhvervet og medfødt. Fortsæt læsning for at lære mere om, hvad der forårsager hver type methemoglobinæmi, plus dets symptomer og behandling.

advertisementAdvertisement

Symptomer

Hvad er symptomerne på methemoglobinæmi?

Symptomer på methemoglobinæmi kan variere afhængigt af hvilken type du har. Hovedsymptomerne er:

cyanose, der beskriver en blålig farve på huden, især læber og fingre

• chokoladebrunt farvet blod
• Det er på grund af cyanose, at nogle mennesker kalder methemoglobinæmi "babyblå syndrom. "

Når metemoglobinniveauerne øges, bliver symptomerne stadig mere alvorlige. Disse kan omfatte:

hovedpine

• åndenød
• kvalme
• hurtig hjertefrekvens
• træthed og sløvhed
• forvirring eller dumhed
• bevidstløshed
• medfødt methemoglobinæmi

Medfødt metemoglobinæmi

Methemoglobinæmi kan være medfødt, hvilket betyder at du er født af tilstanden. Medfødt methemoglobinæmi skyldes en genetisk defekt, som du arver fra dine forældre. Denne genetiske defekt fører til mangel på et bestemt enzym eller protein. Dette protein er ansvarligt for omdannelse af methemoglobin til hæmoglobin. Medfødt metemoglobinæmi er meget mindre almindeligt end den erhvervede form af tilstanden.

Der er tre typer medfødt methemoglobinæmi.

Type 1

Type 1 er den mest almindelige type medfødt methemoglobinæmi. Det opstår, når det bliver overført af begge forældre, men de har ikke betingelsen selv.Det påvirker kun de røde blodlegemer. Normalt er dets eneste symptom cyanose. Mennesker med type 1 kan have blåhvidet hud hele deres liv uden andre symptomer. De kan blive behandlet af kosmetiske årsager. Folk med denne type har større sandsynlighed for at udvikle erhvervede former.

Hæmoglobin M sygdom

Denne type skyldes en genetisk mutation, der ikke nødvendigvis ervervet fra dine forældre. Folk med denne type har ikke symptomer og behøver ikke behandling.

Type 2

Type 2 er også kendt som cytochrom b5 reductase mangel. Det er den sjældneste form for methemoglobinæmi. Type 2 påvirker alle celler. Kun en af ​​dine forældre skal passere det unormale gen. Det kan forårsage alvorlige udviklingsproblemer og manglende evne til at trives. Babyer født med type 2 dør normalt i deres første år.

AnnonceAdvertisementAdvertisement

Acquired methemoglobinemia Acquired methemoglobinemia

Dette er også kendt som akut methemoglobinæmi. Erhvervet methemoglobinæmi er den mest almindelige tilstandstilstand. Det skyldes udsættelse for visse lægemidler, kemikalier eller fødevarer. Personer, der bærer en genetisk form for tilstanden, har en større chance for at udvikle den overtagne type. Men de fleste, der erhverver denne betingelse, har ikke medfødt problem. Hvis erhvervet methemoglobinæmi ikke behandles straks, kan det føre til døden.

Hos babyer

er babyer mest udsatte for denne tilstand. Børn kan udvikle erhvervet methemoglobinæmi fra:

Benzocaine:

Bensokain findes i OTC-produkter, der kan bruges til at berolige et barns ømte tandkød fra tænder (Anbesol, Baby Orajel og Orajel, Hurricaine, og orabase). US Food and Drug Administration anbefaler, at forældre og plejepersonale ikke bruger disse OTC-stoffer på børn under 2 år. Forurenet brøndvand:

Spædbørn yngre end 6 måneder kan udvikle erhvervet methemoglobinæmi fra forurenet brøndvand, der har overskydende nitrater. Bakterier i et barns fordøjelsessystem blandes med nitraterne og fører til methemoglobinæmi. Fuldt udviklede fordøjelsessystemer holder børn ældre end 6 måneder og voksne fra at udvikle denne nitratforgiftning. Fortsæt læsning: Gødning og plantemadforgiftning »

Faste fødevarer:

Visse hjemmelavede faste fødevarer kan have for mange nitrater til at give til babyer, før de er 4 måneder gamle. Fødevarer, der kan have for mange nitrater, omfatter: rødbeder

• gulerødder
• grønne bønner
• spinat
• squash
• Dette er en grund til, at børnelæger fortæller forældre, at de ikke skal give babyer fast mad, før de er 4 måneder gammel.

Hos voksne

Folk har udviklet methemoglobinæmi efter medicinske procedurer, der brugte visse topiske anæstetika, der ofte sprøjtes på huden. Disse omfatter benzokain, lidokain og prilocain. Disse kan bruges til:

dumme halsen, før du kontrollerer dine lunger med bronchoskopi eller kontroller dit overdoseringssystem med endoskopi

• lette smerter under procedurer, herunder omskæring, implantation af katetre til kemoterapi og placering af pacemakere
• Andet lægemidler, der har forårsaget denne tilstand er:

dapson (Aczone), som kan bruges til behandling af akne, en type dermatitis, der forårsager blærer på dine arme og balder og en svampeinfektion hos mennesker med hiv / aids

• Antimalarial lægemidler
• Diagnose

Diagnostisering af methemoglobinæmi

For at diagnosticere methemoglobinæmi kan din læge bestille tests som:

fuldstændig blodtælling (CBC)

• test for at kontrollere enzymer
• blodprøve farve
• blodniveauer af nitritter eller andre lægemidler
• pulsokximetri for at kontrollere saturationen af ​​ilt i dit blod
• DNA-sekventering
• AnnonceAdvertisement

Metemoglobinæmibehandling

Methemoglobinæmi kan være en medicinsk eme rgency.

Den første behandling er infusion med stoffet methylenblåt. Denne medicin hjælper normalt folk hurtigt. Men methylenblåt kan ikke anvendes på mennesker, der har en medfødt type methemoglobinæmi.

Folk, der ikke reagerer på methylenblåt, kan have brug for blodtransfusion.

Personer med type 1 arvelig methemoglobinæmi kan modtage aspirinbehandling.

Få mere at vide: Hvor længe varer en blodtransfusion? Brug af lægemidler, der indeholder benzocain, når du har en af ​​følgende tilstande, øger chancerne for komplikationer fra methemoglobinæmi:

astma

bronkitis

Komplikationer

Komplikationer af methemoglobinæmi

emfysem

• hjertesygdom
• Nogle stoffer, herunder dapson og benzocain, forårsager en rebound-effekt. Dette betyder, at hvis du har erhvervet methemoglobinæmi fra disse lægemidler, er det muligt at blive behandlet med methylenblåt med succes, og for dine methemoglobinniveauer øges igen 4-12 timer senere.
• AnnonceAdvertement
• Outlook

Outlook for methemoglobinæmi

Mange mennesker, der lever med type 1 medfødt metemoglobinæmi, har ingen symptomer. Tilstanden er godartet.

Der er ingen effektiv behandling for personer med en medfødt form, der udvikler en erhvervet form. Det betyder, at de ikke bør tage stoffer som benzokain og lidokain.

Mennesker, der erhverver methemoglobinæmi fra medicin, kan helt gendanne ved korrekt behandling.

Forebyggelse

Forebyggelse af methemoglobinæmi

Der er ingen måde at forhindre genetiske typer methemoglobinæmi på. For at forhindre erhvervet methemoglobinæmi, prøv disse strategier for at undgå de ting, der kan forårsage det:

Benzocaine

Læs etiketten for at se, om benzocain er en aktiv ingrediens, før du køber OTC-produkter. Brug ikke benzocaineprodukter til børn under 2 år.

I stedet for at bruge et OTC-produkt med benzocain til at berolige en børnepasning skal du følge dette råd fra American Academy of Pediatrics:

Lad dit barn bruge en tænderring at du har kølet i køleskabet.

Gnid din babys tandkød med fingeren.

Voksne bør ikke anvende produkter med benzocain mere end fire gange om dagen. Voksne bør også ikke bruge produkter med benzocain, hvis de:

• har hjertesygdomme
• røg

har astma, bronkitis eller emfysem

• nitrater i grundvand
• Beskyt brønde mod forurening ved at forsegle dem ordentligt. Også hold brønde væk fra:
• afløb, der kan indeholde animalsk affald og gødning

septiktanke og kloaksystemer

Kogende godt vand er det værste, fordi det koncentrerer nitraterne. Blødgøring, filtrering eller andre måder at rense vand på reducerer også ikke nitrater.