Hæmofili A Behandlingsmuligheder

Find ud af at du eller dit barn har hæmofili A kan være svært at sige mildt. Imidlertid er forståelse for, hvilke former for behandlinger der er tilgængelige for denne blødningsforstyrrelse, en måde at føle sig bedre på, hvad der foregår. Fortsæt læsning for at finde ud af mere.

Erstatningsterapi

Der findes ingen kur mod hæmofili A, og dem med lidelsen kræver livslang behandling. De vil sandsynligvis blive behandlet på et specialiseret hæmofili behandlingscenter (HTC). Behandling involverer oftest erstatning af den manglende koagulationsfaktor (faktor VIII) via infusioner. Dette kaldes ofte erstatningsterapi.

advertisementAdvertisement

Faktor VIII udskiftning kan opnås fra bloddonationer, men er nu normalt oprettet kunstigt i et laboratorium. Dette kaldes rekombinant faktor VIII. Der findes adskillige rekombinante faktor VIII-erstatninger til behandling af hæmofili A. Eksempler omfatter:

• Advate
• Adynovate
• Afstyla
• Eloctate
• Helixate FS
• Kogenate FS
• Kovaltry
• Novoeight
• Nuwiq
• Recombinate
• Xyntha

Alphanat

• Hemofil M
• Koate-DVI
• Monoclate-P
• Bivirkninger af faktor VIII erstatningsterapi kan omfatte:

Annonce

kløe

• svimmelhed
• åndenød
• hovedpine
• kvalme
• stikkende eller brændende på injektionsstedet

On-demand vs profylaktisk behandling

Hvor ofte får du en erstatningsterapi til hæmofili A afhænger af sværhedsgraden af ​​din lidelse. Hvis du har en mild form for hæmofili A, skal du muligvis kun behandles med erstatningsterapier lige efter en blødende episode. Dette kaldes episodisk eller on-demand behandling.

Hvis du har alvorlig hæmofili A, kan du muligvis modtage periodiske infusioner af faktor VIII for at forhindre blødningsepisoder og komplikationer. Dette kaldes profylaktisk terapi. Du kan trænes til at injicere stoffet direkte hjemme via en implanterbar port. En port er en enhed, der kirurgisk placeres under din hud og forbinder direkte til et blodkar. Dette er gjort, så du behøver ikke at lokalisere en vene for hver injektion.

AnnonceAdvertisement

Hormonbehandling

Nogle mennesker med mild hæmofili A kan behandles med et syntetisk hormon kaldet desmopressin (DDAVP). Desmopressin virker ved at hæve niveauerne af faktor VIII i blodet. Det kan gives intravenøst ​​(i blodet) eller ved en næsespray.

Potentielle bivirkninger af desmopressin omfatter følgende:

hovedpine

• kvalme
• mavesmerter
• Andre lægemidler og behandlinger

Din læge kan anbefale andre behandlinger til at kontrollere hæmofili A.

Antifibrinolytika

Antifibrinolytika er stoffer, der hjælper med at forhindre nedbrydning af blodpropper dannet under en blødende episode. De bruges ofte til at behandle mere milde former for hæmofili A. Eksempler omfatter aminocaproic acid (Amicar) og tranexaminsyre (Lysteda).

Fibrinforseglingsmidler

Fibrinforseglingsmidler sættes direkte på sår for at hjælpe med koagulering og heling. De er særligt værdifulde, når de gennemgår tandarbejde.

AnnonceAdvertise

Fysisk terapi

Din læge kan anbefale fysisk terapi til at hjælpe med symptomer på ledskader.

Vaccinationer

Erstatningsterapi, der kommer fra humant blod, screenes rutinemæssigt for virus som hepatitis og HIV. Der er dog stadig en meget lille risiko for at opdrage en sygdom fra et hvilket som helst blodprodukt. Hvis du har hæmofili, er det vigtigt at være ajourført om tilgængelige vaccinationer, herunder vacciner til hepatitis A og B.

Bypasseringsmidler

Ca. 30 procent af patienterne behandlet for alvorlig hæmofili. A udvikler hæmmere (også kaldet antistoffer) mod de udskiftende koagulationsfaktorer. Dette betyder, at deres krop fejler erstatningstankningsfaktorerne som udenlandske angribere og forsøger at angribe dem. For disse mennesker kan det være meget svært at kontrollere en blødende episode. Medikamenter, der kaldes bypassing agents, kan bruges til at arbejde rundt om inhibitorerne.

Annonce

Forebyggende agenter omfatter:

rFVIIa (NovoSeven)

• anti-inhibitor koagulantkompleks (FEIBA)
• Undersøgelsesbehandlinger

En behandlingstype kaldet genterapi undersøges for øjeblikket for hæmofili. Ved genterapi erstattes det defekte gen, der er ansvarligt for at forårsage hæmofili, med et normalt gen. I teorien vil denne fremgangsmåde helbrede hæmofili, men hidtil har de terapier, der er udviklet, kun givet kortvarig lindring hos mennesker.

AnnonceAdvertisement

Forebyggende pleje

Behandling af hæmofili går ud over at tage medicin. Du kan tage skridt til at forhindre en blødende episode og forblive sund. Disse omfatter:

træning regelmæssigt for at hjælpe med at opbygge muskler og beskytte leddene - svømning eller gåing er gode muligheder

• undgå kontakt sports som fodbold, rugby, hockey eller brydning
• undgå bestemte stoffer, herunder dem, der kan forværre blødningen, som aspirin (Bufferin) og ibuprofen (Advil), og som forhindrer koagulation, herunder heparin, warfarin (Coumadin) og clopidogrel (Plavix)
• praktiserer god tandhygiejne for at undgå behovet for tandarbejde og tandekstraktioner
• iført pads, hjelme og sikkerhedsbælter, når de deltager i aktiviteter med risiko for at falde.
• Bestem hvilken behandling der passer dig

Hæmofili er ikke en simpel sygdom. Hvis du har hæmofili A, skal du være i kontakt med en lokal HTC for at få den bedste lægehjælp. Lægerne og sygeplejerskerne på en HTC kender mest om din lidelse. Dit specialiserede team af hæmatologer, laboratoriepersonale, sygeplejersker, tandhygiejne, fysioterapeuter, socialarbejdere og andre fagfolk kan hjælpe med at beslutte, hvilket behandlingsforløb der passer bedst til dig.