Få fakta om hypoplastisk venstre hjerte syndrom

Hvad er hypoplastisk venstre hjerte syndrom (HLHS)?

Hypoplastisk venstre hjerte syndrom (HLHS) er en sjælden, men alvorlig fødselsdefekt. I HLHS er venstre side af dit barns hjerte underudviklet. Dette påvirker blodgennemstrømningen gennem deres hjerte.

I et normalt hjerte pumper højre side blod, som har brug for ilt til lungerne, og så pumper venstre side blod med frisk ilt til kroppens væv. I HLHS kan venstre side ikke fungere. I de første dage efter fødslen kan højre side af hjertet pumpe blod til både lungerne og kroppen. Dette er muligt på grund af en tunnellignende åbning mellem de to sider af hjertet kaldet ductus arteriosus. Denne åbning lukkes dog snart. Derefter bliver det svært for iltrige blod at komme til kroppen.

HLHS kræver normalt åben hjerteoperation eller hjerte-transplantation kort efter fødslen. Ifølge Centers for Disease Control and Prevention (CDC), har en ud af hver 4, 344 babyer født i USA denne betingelse.

AnnonceAdvertise

Symptomer

Hvad er symptomerne på hypoplastisk venstrehjertersyndrom?

Da fødselsdefekten opstår, mens din baby stadig er i livmoderen, er de fleste symptomer tilsyneladende umiddelbart efter fødslen. Forskellige områder af venstre side af deres hjerte påvirkes, så symptomerne vil variere alt efter barnet.

De almindelige symptomer på HLHS omfatter:

• en blå tinge til deres hud, læber og negle
• manglende appetit
• døsighed
• inaktivitet
• dilaterede elever
• en ledig stirring
• svag hud
• flot hud
• tung vejrtrækning
• hurtig vejrtrækning
• øget hjertefrekvens
• kolde hænder og fødder
• en svag puls
• annonce

Årsager

Hvad forårsager hypoplastisk venstre hjertesyndrom?

HLHS relaterer sig til et af følgende:

en genetisk defekt

• unormale kromosomer
• eksponering for et miljøgift
• Nogle gange forekommer HLHS uden tilsyneladende årsag.

Følgende dele af hjertet påvirkes normalt af HLHS:

Mitralventilen styrer blodstrømmen mellem det øverste venstre kammer eller venstre atrium og nederste venstre kammer eller venstre ventrikel i dit barns hjerte

• Venstre ventrikel er det nederste venstre kammer i dit barns hjerte. Det sender blod til deres hovedarterie eller aorta. Deres hovedarteri fodrer oxygeneret blod til resten af ​​deres krop. Underudvikling af venstre ventrikel har en stor effekt på dit barns liv, fordi dets styrke direkte vedrører, hvor effektivt iltet blod strømmer gennem resten af ​​kroppen.
• Aortaklappen overvåger blodstrømmen fra dit barns hjerte til deres aorta.
• Aorta er den største arterie i dit barns krop.Det er det primære blodkar, der fører fra deres hjerte til deres krop.
• Børn med HLHS har ofte også en atriel septal defekt. Dette er et hul mellem hjertets øverste venstre og øverste højre hjørne.

AnnonceAdvertisement

Diagnose

Hvordan diagnostiseres hypoplastisk venstre hjertesyndrom?

Du børns læge vil undersøge dem, når de er født for at kontrollere, om der ikke er nogen problemer, der er let. Hvis dit barns læge bemærker nogen symptomer på HLHS, vil de sandsynligvis have en barnlæge til at undersøge din baby med det samme.

Hjertemygter er et andet fysisk tegn på, at dit barn har HLHS. Et hjerteklump er en unormal lyd forårsaget af blodstrømning forkert. Din barns læge kan høre dette med et stetoskop. I nogle tilfælde diagnosticeres HLHS før fødslen, mens moderen gennemgår en ultralyd.

Følgende diagnostiske tests kan også bruges:

En bryst røntgen bruger stråling til at skabe billeder af dit barns hjerte.

• Et elektrokardiogram måler den elektriske aktivitet i dit barns hjerte. Det vil afsløre, om deres hjerte slår unormalt, og det vil hjælpe dit barns læge med at lære, om der er nogen muskelskader.
• Et ekkokardiogram bruger lydbølger til at skabe et visuelt billede af den fysiske struktur og funktionen af ​​dit barns hjerte. Bølgerne vil skabe et bevægeligt billede af deres hjerte og alle dets ventiler.
• En hjerte MR bruger et magnetfelt og radiobølger til at skabe billeder af dit barns hjerte.
• Annonce

Behandlinger

Hvordan behandles hypoplastisk venstre hjertesyndrom?

Børn født med HLHS er normalt taget til neonatal intensivpleje umiddelbart efter fødslen. Oxygen terapi, såsom ilt gennem en ventilator eller iltmaske, vil blive anvendt straks sammen med intravenøs eller IV, medicin for at hjælpe deres hjerte og lunger. Der er to hovedtyper af kirurgi for at rette deres hjertes manglende evne til at pumpe iltet blod tilbage i deres krop. De to store operationer er iscenesat hjerte rekonstruktion og en hjerte transplantation.

Iscenesat hjerte rekonstruktion

Den rekonstruktiv kirurgi udføres i tre faser. Første fase er lige efter fødslen, næste skridt opstår, når dit barn er mellem 2 og 6 måneder og den sidste, når dit barn er mellem 18 måneder og 4 år. Målet med operationerne er at rekonstruere deres hjerte, så blod kan omgå den underudviklede venstre side.

Følgende er de kirurgiske stadier af en hjerte rekonstruktion:

Trin 1: Norwood Procedure

Under Norwood-proceduren vil dit barns læge rekonstruere deres hjerte, herunder deres aorta, ved at forbinde deres aorta direkte til den lavere højre del af deres hjerte. Efter operationen kan din babys hud stadig have en blå tinge. Dette skyldes, at iltet blod og deoxygeneret blod stadig deler rummet i deres hjerte. Dog vil dit barns overordnede overlevelses-odds stige, hvis de overlever denne operation.

Trin 2: Glenn Shunt

I andet trin begynder dit barns læge at omdøbe blodet, der har brug for ilt direkte til deres lunger i stedet for gennem deres hjerte.Dit barns læge vil omdirigere blodet ved hjælp af det, der hedder en Glenn shunt.

Trin 3: Fontan Procedure

I løbet af Fontan-proceduren fuldender dit barns læge omlægningen af ​​blod, der startede i anden fase. På dette tidspunkt vil det højre kammer i dit barns hjerte kun indeholde iltrige blod og vil tage ansvaret for pumpning af dette blod gennem hele kroppen. Blod, der har brug for ilt, vil strømme ind i deres lunger og derefter ind i højre kammer i deres hjerte.

Efter kirurgi

Efter en iscenesat genopbygning vil din baby overvåges nøje. Deres hjerte er normalt åben, men dækket af en steril drapering. Dette er for at forhindre kompression af deres ribbe bur. Flere dage senere, når deres hjerte har tilpasset sig sit nye cirkulationsmønster, bliver deres bryst lukket.

Hvis dit barn får en hjerte-transplantation, skal de tage immunosuppressive lægemidler for at forhindre afvisning i resten af ​​deres levetid.

AnnonceAdvertisement

Outlook

Hvad er langsigtet Outlook?

Børn med HLHS vil kræve livslang pleje. Uden lægehjælp i de første par dage af livet, vil de fleste spædbørn med HLHS dø. For de fleste spædbørn anbefales tre-trinsoperationen i stedet for en hjerte-transplantation.

Selv efter operationerne kan en transplantation imidlertid være nødvendig senere i livet. Efter operationen skal dit barn have særlig pleje og behandling. Meget ofte har børn med HLHS mindre fysisk styrke end andre børn, deres alder og er langsommere at udvikle sig.

Andre langsigtede virkninger kan omfatte:

let trættende, når du udøver eller spiller sport

• konsistente hjerterytmeproblemer
• en væskeopbygning i hoveddelen af ​​deres krop, herunder deres lunger, mave, ben og fødder
• blodpropper, der kan forårsage slagtilfælde
• unormal udvikling på grund af problemer i hjernen og nervesystemet
• et behov for opfølgningsoperationer
• Det anbefales at holde en detaljeret oversigt over dit barns sygehistorie. Dette vil være nyttigt for enhver læge, dit barn besøger i fremtiden. Sørg for at holde en klar linje med åben kommunikation med dit barn, så de kan udtrykke deres følelser og bekymringer.