Idiopatisk autoimmun hæmolytisk anæmi

Hvad er idiopatisk autoimmun hæmolytisk anæmi?

Idiopatisk autoimmun hæmolytisk anæmi er en form for autoimmun hæmolytisk anæmi. Autoimmun hæmolytisk anæmi (AIHA) er en gruppe af sjældne, men alvorlige blodforstyrrelser. De opstår, når kroppen ødelægger røde blodlegemer hurtigere, end det producerer dem. En tilstand betragtes som idiopatisk, hvis årsagen er ukendt.

Autoimmune sygdomme angriber selve kroppen. Dit immunsystem producerer antistoffer for at hjælpe med at målrette udenlandske angribere som bakterier og vira. I tilfælde af autoimmune lidelser producerer din krop fejlagtigt antistoffer, der angriber selve kroppen. I AIHA udvikler din krop antistoffer, der ødelægger røde blodlegemer.

Idiopatisk AIHA kan være livstruende på grund af dets pludselige indtræden. Det kræver øjeblikkelig lægehjælp og indlæggelse.

advertisementAdvertisement

Risikofaktorer

Hvem er i fare?

Ca. 50 procent af alle AIHA tilfælde er idiopatisk. AIHA kan forekomme på ethvert tidspunkt i livet og kan udvikle sig pludseligt eller gradvist. Det rammer hyppigere kvinder.

Hvis AIHA ikke er idiopatisk, skyldes det, at det er forårsaget af en underliggende sygdom eller medicin. Imidlertid har idiopatisk AIHA ingen indlysende årsager. Personer med idiopatisk AIHA må kun have unormale blodprøver og ingen symptomer.

reklame

Symptomer

Symptomer på idiopatisk AIHA

Du kan føle sig svag og kortåndet, hvis du udvikler pludselig idiopatisk AIHA. I andre tilfælde er tilstanden kronisk og udvikler sig over tid, så symptomerne er mindre indlysende. I begge tilfælde kan symptomerne omfatte et eller flere af følgende:

• stigende svaghed
• åndenød
• hurtigt hjertebank
• bleg eller gul hud
• muskelsmerter
• kvalme <999 > opkastning
• mørkfarvet urin
• hovedpine
• ubehag i maven
• oppustethed
• diarré
• AnnonceAdvertisement

Diagnose

Diagnostisering af idiopatisk AIHA

Din læge vil tale med dig Omfattende om dine specifikke symptomer, hvis de har mistanke om, at du har AIHA. De skal diagnosticere dig med AIHA og udelukke medicin eller andre underliggende lidelser som de mulige årsager til AIHA, før du diagnosticerer dig med den idiopatiske type.

Først vil din læge spørge dig om din medicinske historie. Det er sandsynligt, at de vil indrømme dig til hospitalet for øjeblikkelig testning og overvågning, hvis dine symptomer er alvorlige. Eksempler på alvorlige problemer er misfarvet hud eller urin eller alvorlig anæmi. De kan henvise dig til en blodspecialist eller en hæmatolog.

Du skal have en omfattende serie blodprøver for at bekræfte AIHA. Nogle af testene måler kroppens røde blodlegemer. Hvis du har AIHA, vil dit antal af røde blodlegemer være lavt.Andre tests vil lede efter bestemte stoffer i blodet. Blodprøver, der afslører et forkert forhold af umodne mod modne røde blodlegemer, kan indikere AIHA. Et stort antal umodne røde blodlegemer indikerer, at kroppen forsøger at kompensere for de modne røde blodlegemer, der ødelægges for hurtigt.

Andre blodprøveresultater indbefatter et højere niveau end bilirubin og et nedsat niveau af et protein kaldet haptoglobin. Bilirubin er et naturligt biprodukt af nedbrydning af røde blodlegemer. Disse niveauer bliver høje, når et stort antal røde blodlegemer ødelægges. Haptoglobin blodprøven kan være særlig nyttig til diagnosticering af AIHA. I forbindelse med andre blodprøver afslører det, at proteinet bliver ødelagt sammen med modne røde blodlegemer.

I nogle tilfælde er de typiske laboratorieresultater for disse blodprøver muligvis ikke nok til at diagnosticere AIHA, så din læge må muligvis udføre flere tests. Andre tests, herunder de direkte og indirekte Coombs-test, kan detektere forhøjede antistoffer i blodet. Urinalyse og en 24-timers urinopsamling kan afsløre abnormiteter i urinen, såsom høje niveauer af protein.

Annonce

Behandling

Behandlingsmuligheder for IAIHA

Personer, der mistænkes for at få pludselig idiotisk AIHA, vil generelt blive indlagt på hospitalet på grund af deres akutte natur. Kroniske tilfælde kan ofte komme og gå uden forklaring. Det er muligt for tilstanden at forbedre sig uden behandling.

Din læge vil nøje overvåge dit blodsukkerniveau, hvis du har diabetes. Diabetes er en stor risikofaktor for dødsfald fra infektion som følge af behandling.

Steroider

Førstelinjebehandlingen er typisk steroider som prednison. De kan muligvis forbedre røde blodlegemer. Din læge vil omhyggeligt overvåge dig for at kontrollere, at steroiderne virker. Når din tilstand går i remission, vil din læge forsøge at sprænge dig væk fra steroiderne langsomt. Personer med AIHA, der gennemgår steroidbehandling, kan få brug for kosttilskud under behandlingen. Disse kan omfatte:

bisfosfonater

• vitamin D
• calcium
• folsyre
• Kirurgi

Din læge kan foreslå kirurgisk fjernelse af milten, hvis steroiderne ikke virker fuldstændigt. Fjernelse af milten kan reversere ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer. Denne operation er kendt som en splenektomi. To tredjedele af mennesker, der gennemgår en splenektomi, har delvis eller fuldstændig remission fra deres AIHA, og folk med den idiopatiske type har tendens til at have de mest succesfulde resultater.

Immunsupprimerende stoffer

Andre behandlingsmuligheder er immunsupprimerende lægemidler, såsom azathioprin og cyclophosphamid. Disse kan være effektive medikamenter til mennesker, der ikke med succes responderer på behandling med steroider, eller som ikke er kandidater til operation.

I nogle tilfælde kan medicinsk rituximab være foretrukket i forhold til de traditionelle immunsupprimerende lægemidler. Rituximab er et antistof, der direkte angriber specifikke proteiner, der findes på visse immunsystem celler.

AnnonceAdvertisement

Outlook

Langsigtet udsigter

Det kan være svært at få en hurtig diagnose af denne tilstand i tilfælde, hvor årsagen til den er ukendt.Behandlingen er undertiden forsinket i disse tilfælde. Idiopatisk AIHA kan være dødelig, hvis den ikke behandles.

Idiopatisk AIHA hos børn er typisk kortvarig. Tilstanden er ofte kronisk hos voksne, og kan flare op eller vende sig selv uden forklaring. AIHA er meget behandles hos både voksne og børn. De fleste mennesker får en fuld opsving.