IPF Medicin, Terapier og Behandlingens Fremtid

Idiopatisk lungefibrose (IPF) er en kronisk lungesygdom uden nogen kendt årsag og er i øjeblikket ingen kur. Imidlertid kan medicin og andre terapier ofte hjælpe med at håndtere symptomer eller sænke sygdommens fremgang.

Hver persons erfaring med IPF er anderledes. Sommetider forløber sygdommen hurtigt, på trods af behandling. For andre kan behandling hjælpe personer med at opleve relativt stabile perioder mellem faser, når symptomerne bliver værre.

IPF-behandlinger omfatter medicin, nondrugterapier, livsstilsændringer og i de mest alvorlige tilfælde lungetransplantation.

Medicin

En række receptpligtige lægemidler er tilgængelige til behandling af visse aspekter af IPF. Nogle hjælper med at reducere betændelse i lungerne, mens andre hjælper med at bremse tabet af lungefunktion forårsaget af IPFs hovedsymptom: fortykkelsen af ​​dybt lungevæv.

Medikamenterne, der anvendes til behandling af IPF, omfatter følgende:

Prednison (Rayos) er en type kortikosteroid. Det hjælper med at reducere inflammation ved at efterligne cortisols aktivitet, et naturligt hormon, der styrer betændelse, når din krop er under stress.

Azathioprin (Azasan, Imuran) er et immunosuppressivt lægemiddel, der undertiden er foreskrevet til behandling af autoimmune sygdomme, såsom rheumatoid arthritis. Det gives også til patienter, der modtager organtransplantationer for at forhindre afvisning af de nye organer. Dette lægemiddel kan nogle gange forårsage alvorlige bivirkninger. Det kan gives til personer med IPF i kombination med prednison til kortvarig brug.

Nintedanib (OFEV) blev godkendt af U. S. Food and Drug Administration (FDA) i 2014 for at behandle IPF. Medicinen interfererer med lårvævets ardannelse. Et af de vigtigste karakteristika ved IPF er et fald i tvungen vital kapacitet, et udtryk, der beskriver, hvor meget luft du kan trække vejret ud af dine lunger, efter at du har taget dyb vejrtrækning. Nintedanib kan reducere dette fald.

Som nintedanib blev pirfenidon (Esbriet) også godkendt i 2014 af FDA for at bekæmpe nedgangen i tvungen vital kapacitet.

Cyclophosphamid (Cytoxan) er et kemoterapeutisk lægemiddel til behandling af kræft. Det har imidlertid vist sig at hjælpe med at behandle IPF i nogle tilfælde.

Mycophenolatmofetil (CellCept) er et andet lægemiddel, der er beregnet til at forhindre organafstødning hos transplanterede patienter. Det er undertiden ordineret med kortikosteroider.

Alle disse lægemidler er stærke stoffer, der bærer risici for potentielt alvorlige bivirkninger. Tal med din læge om risiciene og fordele ved enhver ordineret medicin.Og sørg for at vide, hvilke bivirkninger der er mulige, og hvordan man genkender dem hurtigt.

Nondrug behandlinger

Da din lungfunktion falder, kan du nyde godt af terapier, der supplerer dine medicin. Disse omfatter:

Pulmonal rehabilitering

Denne type rehab er nyttig for personer med IPF, lungekræft eller kronisk obstruktiv lungesygdom (COPD). Pulmonal rehab omfatter uddannelsessessioner, hvorunder du lærer om IPF og hvordan man håndterer det. Du får træningstræning og ernæringsrådgivning. Rehab vil også lære dig om energibesparelser og vejrtrækningsteknikker for at hjælpe dig med at håndtere nedsat lungfunktion.

De fleste pulmonale rehab-programmer omfatter to til tre sessioner om ugen i 4 til 12 uger. Hver person har et program skræddersyet til deres tilstand, alder, køn, helbred og andre faktorer.

Et andet vigtigt træk ved pulmonal rehab er følelsesmæssig støtte og rådgivning. At håndtere enhver form for kronisk sygdom kan være følelsesmæssigt stressende. Pulmonal rehab omfatter terapi til at hjælpe dig med at håndtere din frygt og bekymring over IPF eller følelser af depression eller angst. Nogle sessioner udføres i en gruppeindstilling, så du kan tale med folk, der går igennem de samme oplevelser. Coping færdigheder andre har lært kan hjælpe dig.

Oxygenbehandling

IPF begrænser lungernes evne til at forsyne blod med ilt. Uden en jævn forsyning af ilt vil dine organer og muskler lide. Oxygenbehandling kan ofte hjælpe. Personer på iltterapi indånder ilt fra en bærbar tank gennem et rør og snor, som passer ind i deres næsebor.

Du må kun bruge iltbehandling, mens du sover eller når du er fysisk aktiv. I mere alvorlige tilfælde af IPF kan du have brug for iltbehandling 24 timer i døgnet.

Livsstilsændringer

Livsstilsændringer er også vigtige, når man styrer IPF. Det mest afgørende er at holde op med at ryge, hvis du er ryger. Hvis du har forsøgt at afslutte succesfuldt før, forstår du, at de fleste forsøger flere gange, før du foretager en permanent ændring. Tal med din læge om medicin, nikotinudskiftningsprodukter og rygestopprogrammer i dit fællesskab.

Vedligeholdelse af en sund vægt og motion regelmæssigt hjælper med at lette byrden på lungerne. At træne sikkert og bruge vejrtrækningsstrategier, der er lært i lungrehabilitering, er også vigtige skridt til at fortsætte med at tage efter rehab-ender.

Andre vigtige skridt til at diskutere med din læge inkluderer:

• at få et årligt influenzeslag for at forhindre en infektion
• tage hostemedicin efter behov for at forhindre hoste og stresshosting kan forårsage lungerne
• tager vitamin D og calciumtilskud til bekæmpelse af knogletab, som undertiden sker for personer, der tager kortikosteroider
• tager en medicin, såsom en protonpumpehæmmer, for at bekæmpe gastroøsofageal reflukssygdom (GERD), som er almindelig blandt personer med IPF

Behandlingens fremtid

Forskere arbejder for bedre at forstå IPF, og hvad der forårsager det.De forsøger også at komme med nye måder at behandle det på.

En lovende behandling kan komme fra blokeringsmolekyler, der er involveret i overdreven kollagenproduktion. Indtil videre er det blevet brugt i laboratoriemus.

En anden spændende tilgang er stamcelleterapi. Stamceller kan blive til mange forskellige typer celler. Forskere ser på måder at bruge en persons egen sunde stamceller til at erstatte beskadigede lungevævsceller. Denne terapi er ikke tilgængelig for offentligheden, men kliniske forsøg pågår at undersøge potentialet for stamceller som en IPF-behandling.