Retroperitoneal fibrose: symptomer, risici og behandling

Hvad er retroperitoneal fibrose?

Retroperitoneal fibrose er en sjælden tilstand, der også er kendt som Ormond's sygdom. Det opstår, når overskydende fibrøst væv udvikler sig i rummet bag din mave og tarmen kaldes retroperitonealområdet. Fibrose er væksten af ​​overskydende bindevæv, hvilket får en masse til at danne. Dette forårsager ofte kompression og blokering af urinerne, som er rørene, der bærer urin fra dine nyrer til blæren.

Vævsmasser kan blokere en eller begge urindukkerne. Når urinen rykker op i urinerne, kan skadelige materialer opbygges i dit blod, og nyreskade kan resultere. Sygdommen kan forårsage nyresvigt, hvis det ikke behandles.

Tilstanden starter typisk med inflammation og fibrose i abdominal aorta. Abdominal aorta er den store arterie, der bringer blod fra dit hjerte til områderne under dine nyrer. Som sygdommen skrider frem, påvirker den arterierne, der bærer blod til dine ben og nyrer. Smerter, ben hævelse og nedsat nyrefunktion kan forekomme.

advertisementAdvertisement

Symptomer

Symptomer på retroperitoneal fibrose

Denne lidelse resulterer i nedsat blodgennemstrømning fra aorta til den nederste del af din krop. I første omgang reagerer din krop på den reducerede blodgennemstrømning. Symptomer der opstår i de tidlige stadier af denne tilstand omfatter:

• sløv smerte i maven eller ryggen, der kan være svært at finde ud af smerter på den ene side mellem din overliv og ryg
• benpine
• misfarvning i et eller begge ben < 999> hævelse af et ben
• intens abdominal smerte med blødning eller blødning
• Andre symptomer kan opstå som sygdommen skrider frem, men visse symptomer kan forekomme på ethvert tidspunkt. De omfatter:
• alvorlig abdominal eller rygsmerter

tab af appetit

• vægttab
• feber
• kvalme eller opkastning
• en manglende evne til at urinere
• reduceret urinproduktion
• nedsat lemmerbevægelse
• en manglende evne til at tænke klart
• et lavt niveau af røde blodlegemer, som kaldes anæmi
• nyresvigt
• Du bør se din læge, hvis du har reduceret urinproduktion med mavesmerter eller lændesmerter. Disse kan være symptomer på nyreskade.
• Årsager og risikofaktorer

Årsager og risikofaktorer for retroperitoneal fibrose

Ifølge den nationale organisation for sjældne sygdomme er den nøjagtige årsag til denne tilstand ukendt i omkring to tredjedele af tilfældene.

Alder og køn er de største risikofaktorer for sygdommen. Ifølge National Center for Biotechnology Information forekommer det oftest mellem 40 og 60 år. Det kan dog udvikles i enhver alder. Tilstanden opstår dobbelt så ofte hos mænd som hos kvinder.

Ifølge Johns Hopkins University er sygdommen forbundet med en specifik tilstand i 10-25% af tilfældene.Disse kan omfatte:

tuberkulose

actinomycosis, som er en bakteriel infektion

• histoplasmosis, som er en svampeinfektion
• nylige traumer i maven eller bækkenet
• buk- eller bækkenvulster
• lidelsen kan også være forbundet med:
• nylig operation på underlivet eller bækkenet

brugen af ​​kræftbehandlinger, der involverer ekstern strålebestråling

• visse lægemidler til behandling af migræne og højt blodtryk
• AnnonceAdvertisementAdvertisement
• Komplikationer <999 > Potentielle komplikationer

Komplikationerne forbundet med denne sygdom varierer. Størrelsen og placeringen af ​​overskydende vævsvækst kan forårsage skade på forskellige områder, der betjenes af abdominal aorta.

Hvis denne tilstand går ubehandlet, skyldes de alvorligste problemer af hævelse og blokering af urinerne. Dette kan resultere i kronisk nyresvigt og langsigtet blokering af urinledere, hvilket kan forårsage urin backup og nyre hævelse.

Diagnose

Diagnostisering af retroperitoneal fibrose

En nøjagtig diagnose kræver brug af CT eller MR-scanninger i din mave.

Yderligere tests til bekræftelse af diagnosen omfatter:

blodprøver til måling af nyrefunktion, anæmi og betændelse

en røntgen af ​​nyrerne og urinerne, som kaldes en intravenøs pyelogram

en ultralyd af nyrerne

• en biopsi til kontrol af kræftceller
• AnnonceAdvertisement
• Behandlinger
• Behandling for retroperitoneal fibrose

Behandling varierer afhængigt af sværhedsgraden og placeringen af ​​fibrose. Hvis du bliver diagnosticeret i de tidlige stadier af tilstanden, kan du blive ordineret antiinflammatoriske lægemidler, kortikosteroider eller immunosuppressiva.

Hvis du bliver diagnosticeret efter at fibrose har blokeret en eller begge urindukkerne, skal din læge rense obstruktionen. Dette gøres ved at dræne urinen med en stent eller drænrør, indsat gennem ryggen og ind i din nyre. En stent kan også løbe fra din blære gennem urineren ind i nyrerne.

I nogle tilfælde kan kirurgi være påkrævet. Det kan være vant til:

frigør det berørte ureter fra fibrose

wrap det berørte ureter i fedtvæv fra tarmene for at beskytte det mod fibrose genopbygning

genplacer det berørte ureter væk fra inflammationen for at forhindre blokering der sker igen

• Målet med behandlingen er at fjerne blokering, reparere det ramte ureter og forhindre det igen. For mange mennesker kræver behandling både medicin og intern intervention.
• Annonce
• Outlook

Langsigtet Outlook for Retroperitoneal Fibrose

Hvis tilstanden diagnosticeres og behandles på et tidligt stadium, kan de langsigtede udsigter for patienter være meget gode. Når nyreskader er minimal, og kirurgi er vellykket, er der en 90 procent chance for langsigtet succes.

I tilfælde hvor nyrerne er hårdt ramt, kan skaderne være permanente, hvilket fører til behovet for nyretransplantation.

AnnonceAdvertisement

Forebyggelse

Sådan forebygger du retroperitoneal fibrose

Da de fleste tilfælde ikke kan knyttes til en bestemt årsag, er forebyggelse muligvis ikke mulig.

Men betingelsen er forbundet med brugen af ​​nogle medicin til behandling af højt blodtryk og medicin til behandling af migræne, der hedder ergotaminer. Spørg din læge om de mulige bivirkninger af disse typer af stoffer, og om der findes alternativer.