Spørg ekspert: Forståelse af Idiopatisk lungfibrose

Vinicio De Jesus Perez, MD

Dr. Vinicio de Jesus Perez modtog sin MD fra Universitetet i Puerto Rico Medical School og afsluttede et internmedicin residency på Massachusetts General Hospital. Han afsluttede et stipendium i pulmonal og kritisk pleje medicin i Denver, efterfulgt af postdoktorale forskningstræning ved Stanford University. Han fokuserede på at undersøge genetiske og molekylære mekanismer af pulmonal hypertension (PH) og idiopatisk lungefibrose (IPF) og har viet sin kliniske praksis til diagnosticering og styring af disse tilstande. Dr. de Jesus Perez er for tiden assisterende professor i medicin og personale læge på Stanford Adult PH Clinic, hvor han træner stipendiater, der forfølger karriere i PH og IPF. Han er hovedforsker af et forskningsprogram med det endelige mål at identificere nye terapeutiske mål til behandling af PH og IPF. Som en medicinsk professionel tilhørende en minoritetsgruppe er Dr. de Jesus Perez involveret i akademiske bestræbelser på at forbedre adgangen til pleje af patienter med ufordelagtig etnisk baggrund og fremme mangfoldighed i medicin.

Q: Jeg har udviklet en tung, tør hoste. Hvordan ved jeg, om det er noget mindre som allergi eller noget mere seriøst som IPF?

Idiopatisk lungefibrose (IPF) er en sjælden tilstand, der især rammer mænd mellem 60 og 70 år. Den har en anslået forekomst af tre til ni tilfælde pr. 100.000 hvert år i Europa og USA. Personer med IPF til stede med progressiv åndenød og tør hoste i flere måneder. Mens host er et af de største symptomer, der er forbundet med IPF, bør din læge først udelukke flere almindelige årsager til kronisk hoste, såsom allergi, kronisk bihulebetændelse, reflux og astma, før du starter en oparbejdning til IPF. Imidlertid er mistanken for IPF øget, hvis hosten ledsages af vedvarende åndenød, nedsat træningstolerance og træthed.

Q: Er COPD og IPF forskellige fra hinanden?

Kronisk obstruktiv lungesygdom (COPD) er en lungesygdom forbundet med vedvarende luftvejsobstruktion og luftstrømbegrænsning. I modsætning til IPF er COPD en temmelig almindelig lidelse, der rammer ca. 5 procent af befolkningen og udgør den tredje mest almindelige dødsårsag i USA. Normalt er mennesker med COPD til stede med en historie med progressiv kortpustetid og kronisk produktiv hoste, der er forbundet med tung tobaksbrug. Mens tobaksbrug også betragtes som en risikofaktor for IPF, er foreningen ikke så stærk som med COPD. Almindelige diagnostiske undersøgelser som lungefunktionstest (PFT) og brystbilleddannelse (for eksempel brystrøntgen eller CT-scanning) kan hjælpe klinikere med at skelne mellem COPD og IPF.De med COPD udviser reduceret ekspiratorisk luftstrøm og unormalt store lungemængder (obstruktivt mønster). I modsætning hertil demonstrerer dem med IPF forhøjet ekspiratorisk luftstrøm og reducerede lungemængder (restriktive mønstre). Imaging studier i COPD viser typisk omfattende lungevævs ødelæggelse, inflammerede luftveje og tilstedeværelse af store luftlommer (bullae). I modsætning hertil viste lungerne i IPF en tung uldbyrde, som det fremgår af perifere, bibasilære retikulære opacitet forbundet med vævsødelæggelse, honeycomb-ændringer og ledsagende dilaterede luftveje (trækkraftbrækthet).

Q: Jeg blev lige diagnosticeret med IPF og ved ikke, hvordan jeg skal fortælle min familie. Har du nogle tips?

Uddannelse er nøglen til forståelsen af ​​sygdommens konsekvenser og planlægning af efterfølgende pleje. Din læge kan hjælpe med at organisere et møde med familiemedlemmer og omsorgspersoner for at uddanne og svare på spørgsmål vedrørende sygdommen, og hvad deres roller skal være i din pleje og diskutere planer for udtjente pleje. Jeg vil også anbefale at tilslutte sig nationale organisationer og patientgrupper, der er dedikeret til at øge bevidstheden og samle mennesker med IPF og deres omsorgspersoner over hele landet.

Q: Er der en bestemt kost, jeg skal spise?

Fedme bør undgås, da det kan forværre IPF symptomer ved at reducere mobiliteten og forværre respirationen. Derfor bør vægttab være en prioritet for personer med IPF. Udover træning bør du undgå mad med højt indhold af salt, fedt og kulhydrater og erstatte en kost rig på frugt, grøntsager og protein. En ernæringsekspert kan hjælpe dig med at udvikle en kostplan og identificere hvilke specifikke fødevarer der skal undgås.

Q: Hvilke former for behandlinger er tilgængelige for IPF?

I øjeblikket er der ingen kurativ behandling for IPF. Hjørnestenen i IPF-styringen er oxygenbehandling. De fleste med IPF kræver supplerende ilt til at korrigere lave iltniveauer i hvile og / eller med fysisk aktivitet. Lavt ilt bidrager direkte til træningsintolerans mod muskel træthed og kan også føre til andre komplikationer af IPF såsom depression, lunghypertension og hjertesvigt. Pirfenidon (Esbriet) og nintedanib (Ofev) er to nye lægemidler, der kan bremse sygdomsprogressionen hos mennesker med mild til moderat IPF. På nuværende tidspunkt er der ingen beviser for at antage, at en medicin er bedre end den anden. Beslutningen om at starte enten agent hviler på tilgængeligheden, din præference og bevidstheden om mulige bivirkninger, såsom abnormiteter i diarré og leverfunktionstest (Ofev) mod kvalme og udslæt (Esbriet). Medicinsk ledelse suppleres sædvanligvis med understøttende indgreb som lungrehabilitering, undgåelse af luftforurenende stoffer (for eksempel tobaksrøg), respiratoriske vacciner (såsom den årlige influenzavaccine) og palliativ pleje. For dem med slutstadie-IPF er lungetransplantationen den eneste behandlingsmulighed.

Q: Er der komplikationer, der kan opstå, hvis jeg ikke behandler IPF?

IPF kan være kompliceret med andre tilstande som lunghypertension, større depression, søvnapnø og venøs tromboembolisme, blandt andre. Disse comorbiditeter kan yderligere påvirke funktionel status, begrænse respons til terapier og reducere overlevelse. Hertil kommer, at personer med IPF kan udvikle akutte forværringer karakteriseret ved forværring af åndenød, ny lunge infiltrerer på brystbilleddannelse, vedvarende hoste og alvorlig iltmangel i blodet (hypoxæmi). I disse tilfælde er adgang til hospitalet for åndedrætsstøtte og aggressiv medicinsk behandling obligatorisk for at reducere risikoen for respirationssvigt. I avancerede tilfælde kan intuition af mekanisk ventilation kræves for at understøtte oxygenering.

Q: Jeg blev officielt diagnosticeret med IPF for nogle år siden. Hvordan vil jeg vide, om min tilstand bliver værre, eller hvis jeg bare aldrer?

Regelmæssig opfølgning er nøglen til vurdering af sygdomsprogression og forekomst af comorbiditeter. Du bør se dit kliniske plejehold hver tredje til seks måneder og gennemgå vurdering med PFTs, pulsokximetri og træningstest. Hvis disse undersøgelser viser tegn på forværring, vil din læge sandsynligvis anbefale yderligere undersøgelser, justere dosering af medicin og henvise til lungrehabilitering.

Q: Jeg har problemer med at sove gennem natten på grund af min hoste. Er der noget jeg kan gøre eller tage for at hjælpe med dette?

Kronisk hoste er et af de mest vedholdende og irriterende symptomer på IPF. Hovedrollen i ledelsen er at behandle og fjerne eventuelle bidragende faktorer som gastroøsofageal reflux (GERD), rygning, søvnapnø, ACE-hæmmere, allergier, astma og infektioner. Medicinske muligheder omfatter ikke-opiat antitussive lægemidler såsom oral guaifenesin (Mucinex), dextromethorphan (Delsym) eller benzonatat (Tessalon Perles). Hvis disse strategier ikke lindrer din hoste, kan en kort undersøgelse af oral prednison (Deltasone, Rayos) overvejes. Narkotiske midler såsom guaifenesin / dextromethorphan med codein kan være effektive. Men med risiko for afhængighed bør denne formidling kun bruges kort eller som en del af et palliative plejeprogram.

Q: Hvad er den bedste måde for mig at leve et fuldt liv med IPF?

Bliv aktiv og undgå en stillesiddende livsstil! De fleste med IPF er under den falske tro på, at de bør undgå motion, men intet kunne være længere fra sandheden. Mangel på fysisk aktivitet bidrager ikke kun til dekonditionering, men påvirker også stemning, ernæringsstatus og livskvalitet. Hvis du er i tvivl om aktivitetsniveauet, kan du sikkert påtage dig, kan deltagelse i et pulmonalt rehabiliteringsprogram give vejledning og øge tilliden til dig og dine omsorgspersoner.

Q: Hvilke slags spørgsmål skal jeg spørge min læge om IPF?

Intet spørgsmål er trivielt, når det kommer til din tilstand. Være ærlig med din læge hele tiden med hensyn til dine bekymringer og dine omsorgspersoner. De mest relevante spørgsmål at stille omfatter status for din lungefunktion, bivirkninger af medicin og mulig behov for lungetransplantation.Du bør også i forvejen diskutere eventuelle rejseplaner og potentielle fysiske aktiviteter for at gennemgå nødvendige forholdsregler og planlægge i overensstemmelse hermed. Endelig skal du sørge for at diskutere forhåndsdirektiver og livsforsikringsmuligheder.