Pemphigus Foliaceus: Symptomer, årsager, behandling og mere

Oversigt

Pemphigus foliaceus er en autoimmun sygdom, der forårsager kløende blærer at danne på din hud. Det er en del af en familie af sjældne hudsygdomme kaldet pemphigus, der producerer blærer eller sår på huden, i munden eller på kønsorganerne.

Der er to hovedtyper af pemphigus:

pemphigus vulgaris
pemphigus foliaceus

Pemphigus vulgaris er den mest almindelige og mest alvorlige type. Pemphigus vulgaris påvirker ikke bare huden, men også slimhinderne. Det forårsager smertefulde blærer at danne i munden, på din hud og i dine kønsorganer.

Pemphigus foliaceus forårsager små blærer at danne på overkroppen og ansigtet. Det er mildere end pemphigus vulgaris.

Pemphigus erythematosus er en type pemphigus foliaceus, der forårsager, at blærer kun dannes på ansigtet. Det påvirker mennesker med lupus.

advertisementAdvertisement

Symptomer

Hvad er symptomerne?

Pemphigus foliaceus forårsager væskefyldte blærer at danne på din hud, ofte på brystet, ryggen og skuldrene. Først blisterne er små, men de vokser gradvist og stiger i antal. Til sidst kan de dække hele din torso, ansigt og hovedbund.

Blisterene brydes let op. Væske kan ose fra dem. Hvis du gnider din hud, kan hele toplaget adskilles fra bunden senere og skrælle i et ark.

Når blærerne går i stykker, kan de danne sår. Sårene skaleres og skorpes over.

Selvom pemphigus foliaceus normalt ikke er smertefuldt, kan du føle smerte eller en brændende fornemmelse i blisterområdet. Blærerne kan også kløe.

Årsager

Hvad er årsagerne?

Pemphigus foliaceus er en autoimmun sygdom. Normalt frigiver immunsystemet proteiner kaldet antistoffer til at bekæmpe udenlandske invaders som bakterier og vira. Hos mennesker med en autoimmun sygdom går antistofferne fejlagtigt efter kroppens eget væv.

Når du har pemphigus foliaceus, binder antistoffer til et protein i ydersiden af huden, kaldet epidermis. I dette lag af hud kaldes celler keratinocytter. Disse celler producerer protein - keratin - der giver struktur og støtte til din hud. Når antistoffer angriber keratinocytter adskilles de. Væske fylder de rum, de efterlader. Denne væske skaber blærerne.

Læger ved ikke, hvad der forårsager pemphigus foliaceus. Et par faktorer kan øge din sandsynlighed for at få denne tilstand, herunder:

at få familiemedlemmer med pemphigus foliaceus
at blive udsat for solen
få et insektbid (i sydamerikanske lande)

Flere lægemidler har også forbundet med pemphigus foliaceus, herunder:

penicillamin (Cuprimine), der anvendes til behandling af Wilsons sygdom
angiotensinomdannende enzymhæmmere som captopril (Capoten) og enalapril (Vasotec), der anvendes til behandling af højt blodtryk
angiotensin-II-receptorblokkere, såsom candesartan (Atacand), der anvendes til behandling af højt blodtryk
antibiotika som rifampicin (Rifadin), der anvendes til behandling af bakterieinfektioner
ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAIDs)

Pemphigus foliaceus kan begynde på alle alder, men det rammer oftest mennesker i alderen 50 til 60 år.Folk, der er af jødisk arv, har øget risiko for pemphigus vulgaris.

AnnonceAdvertisementAdvertisement

Behandling

Hvad er behandlingsmulighederne?

Målet med behandling er at slippe af med blærerne og helbrede de blister, du allerede har. Din læge kan ordinere corticosteroid creme eller piller. Denne medicin bringer betændelse i kroppen. Høje doser af kortikosteroider kan forårsage bivirkninger såsom forhøjet blodsukker, vægtforøgelse og knogletab.

Andre lægemidler, der anvendes til behandling af pemphigus foliaceus, omfatter:

Immunsuppressive midler. Lægemidler som azathioprin (Imuran) og mycophenolatmofetil (CellCept) forhindrer dit immunsystem i at angribe kroppens eget væv. Hovedvirkningen fra disse lægemidler er en øget risiko for infektion.
Antibiotika, antivirale lægemidler og antisvampemidler. Disse kan forhindre, at blærerne bliver smittede, hvis de brydes åbne.

Hvis blærer dækker meget af din hud, skal du muligvis forblive på hospitalet til behandling. Læger og sygeplejersker vil rense og binde dine sår for at forhindre infektion. Du kan få væsker til at erstatte det, du har tabt fra sårene.

Komplikationer

Hvad er komplikationerne?

Blærer, der går i stykker, kan blive inficeret med bakterier. Hvis bakterierne kommer ind i blodbanen, kan de forårsage en livstruende infektion kaldet sepsis.

AnnonceAdvertisement

Se læge

Når du skal se læge

Se din læge, hvis du har blærer på huden, især hvis de går i stykker.

Din læge vil spørge om dine symptomer og undersøge din hud. De kan fjerne et stykke væv fra blæren og sende det til et laboratorium til test. Dette kaldes en hudbiopsi.

Du kan også få blodprøver til at søge efter antistoffer, som dit immunsystem producerer, når du har pemphigus foliaceus.

Hvis du allerede er blevet diagnosticeret med pemphigus, skal du kontakte din læge, hvis du udvikler: