Porfyri Cutanea Tarda: Billeder, behandling og mere

Oversigt

Porphyria cutanea tarda (PCT) er en type porfyri eller blodforstyrrelse, som påvirker huden. PCT er en af de mest almindelige typer af porfyri. Det er undertiden henvist til i dagligdagen som vampyrsygdom. Det skyldes, at mennesker med denne tilstand ofte oplever symptomer efter udsættelse for sollys.

AdvertisementAdvertisement

Symptomer

De fleste af symptomerne på porphyria cutanea tarda vises på huden. Almindelige symptomer omfatter:

blister på huden, der udsættes for solen, herunder hænder, ansigt og arme
lysfølsomhed, hvilket betyder at din hud er følsom over for solen
tynd eller skrøbelig hud
øget hår vækst, normalt på ansigtet
hudskæring og ardannelse
rødme, hævelse eller kløe i huden
sår, der udvikler sig efter mindre skader på huden
hyperpigmentering, hvilket betyder, at hudpletter bliver mørkere
urin, der er mørkere end normal eller rødbrun
leverskade

Efter blærerne dannes på huden, kan huden skrælle. Det er også almindeligt, at ardannelse vises, når blærerne helbreder.

Hyperpigmenteringsplaster vises normalt på ansigt, hænder og nakke.

Billeder

Billeder af porphyria cutanea tarda

Foto: DermNet New Zealand
999> Foto: DermNet New Zealand
"data-title =" Porphyria cutanea tarda ">
Foto: DermNet New Zealand
"data-title =" Porphyria cutanea tarda ">
Foto: DermNet New Zealand
" data-title = "Porphyria cutanea tarda">
AnnonceAdvertisement

Årsager

Porphyria cutanea Tarda kan skyldes forskellige ting. Årsagerne er normalt kategoriseret som enten genetisk eller erhvervet.

De mest almindelige genetiske årsager omfatter:

Porfyri cutanea tardas familiehistorie

arvet mangel på leverenzymet uroporphyrinogen decarboxylase
familiehistorie af leversygdom eller levercancer
mere leverjern end normalt < 999> De mest almindelige erhvervede årsager omfatter:
alkoholforbrug

ved anvendelse af østrogenbehandling

ved anvendelse af orale præventionsmidler
eksponering for visse miljøfaktorer eller kemikalier, såsom Agent Orange
tager for meget jern <999 > rygning
med hepatitis C
der har HIV
I nogle tilfælde er det ikke muligt at bestemme årsagen til cutyaa tarda fra porfyri.
Risikofaktorer
Risikofaktorer

Du har en højere risiko for porphyria cutanea tarda, hvis du ryger eller bruger alkohol. Du er også mere tilbøjelige til at få denne betingelse, hvis du har hepatitis C eller HIV.

At være udsat for visse kemikalier, såsom Agent Orange, kan også øge din risiko. Du har måske været udsat for dette kemikalie, hvis du er en veteran, der tjente i et område, der havde Agent Orange.

AnnonceAdvertisement

Incidens

Porphyria cutanea tarda kan påvirke både mænd og kvinder. Det vises normalt efter en alder af 30, så det er ikke almindeligt blandt børn eller teenagere.

Porphyria cutanea tarda påvirker mennesker over hele verden og er ikke begrænset til en bestemt region eller et land. Det anslås, at 1 ud af 10.000 til 25.000 mennesker har denne betingelse.

Annonce

Diagnose

Din læge kan foretage en fysisk undersøgelse, kontrollere symptomer og registrere din sygehistorie. Derudover kan de anvende følgende tests til diagnosticering af porfyri cutanea tarda:

blodprøver

urinprøver

afføringstest

hudbiopsi
Lægen vil kontrollere dine niveauer af porfyrin og leverenzymer. Genetisk test kan anbefales til personer med en familiehistorie af denne tilstand.
AnnonceAdvertisement
Behandling

Behandling

Behandlingen af porfyri cutanea tarda fokuserer på at håndtere og stoppe symptomerne. Livsstilsændringer, som f.eks. Begrænsning af alkoholforbrug og ikke rygning, kan også hjælpe.

Almindelige behandlingsmuligheder omfatter:

phlebotomi, som er fjernelse af blod for at reducere jern

chlorquin (Aralen)

hydroxychlorokin (Plaquenil)

smertestillende medicin
jernkelatatorer
behandling de sygdomme, der forårsager porfyri cutanea tarda, såsom HCV eller HIV
Phlebotomy er en af de mest almindelige behandlinger for porphyria cutanea tarda. Antimalariale tabletter anvendes også ofte.
Fælles livsstilsændringer til behandling af porfyri cutanea tarda inkluderer:
undgå alkohol

ikke at ryge

undgå sollys

ved hjælp af solcreme
undgå hudskader
ikke at tage østrogener
Du må muligvis bære solcreme, lange ærmer og en hat for at undgå solen.
Porphyria cutanea tarda kan øge risikoen for levercancer eller cirrose, som er ardannelse i leveren. Derfor er det vigtigt ikke at drikke alkohol, hvis du har denne betingelse.
Outlook

Outlook

Porphyria cutanea tarda påvirker normalt voksne, der er over 30 år. Det er en blodforstyrrelse, der for det meste påvirker huden. Din hud kan være mere følsom over for solen, så du skal måske tage ekstra forholdsregler for at undgå solen. Blister er almindelige fra denne tilstand.

Din læge kan anbefale forskellige behandlinger for porfyri cutanea tarda. Phlebotomy og antimalarialtabletter er de mest almindelige behandlingsmuligheder.