Pityriasis Rubra Pilars: Symptomer, behandlinger og mere

Indledning

Pityriasis rubra pilaris (PRP) er et sjældent hudproblem. Det forårsager konstant betændelse og afgivelse af huden. PRP kan påvirke dele af din krop eller hele din krop. Forstyrrelsen kan begynde i barndommen eller i voksenalderen. Det påvirker mænd og kvinder ligeligt.

AdvertisementAdvertisement

Typer

Typer af pityriasis rubra pilaris

Der er seks typer PRP.

Klassisk voksen begivenhed PRP er den mest almindelige type. Det kommer på i voksenalderen. Symptomerne går normalt væk efter et par år. I nogle sjældne tilfælde kommer symptomerne tilbage senere.

Atypisk voksenbegyndelse PRP begynder også i voksenalderen. Symptomerne kan dog vare mere end 20 år.

Klassisk ungdomsbegyndelse PRP begynder i barndommen. Symptomerne går normalt væk inden for et år, men de kan komme tilbage senere.

Omskrevet ungdomsbegyndelse PRP begynder før puberteten. Det påvirker oftest håndfladernes håndflader, solens fødder og knæ og albuer. Symptomerne kan gå væk i teenageårene.

Atypisk ungdomsbegyndelse PRP er undertiden arvet. Det betyder, at det er videreført gennem familien. Det kan være til stede ved fødslen eller udvikle sig i barndommen. Symptomerne varer ofte for livet.

HIV-associeret PRP er forbundet med HIV-infektion. Det er meget svært at behandle.

Årsager

Hvad forårsager PRP?

Den nøjagtige årsag til PRP er ukendt. PRP opstår oftest uden klar grund. Mens nogle tilfælde af PRP er arvet, er de fleste ikke. Arvelig PRP tendens til at være mere alvorlig.

Klassisk voksenbegyndelse PRP kan være forbundet med underliggende hudkræft. Men hvor ofte hudkræft sker med denne type PRP er det ukendt. Hvis du har en klassisk begynderpræparat, skal du sørge for at se din læge for at kontrollere hudkræft.

Ifølge den nationale organisation for sjældne lidelser antyder tidlig forskning, at PRP kan skyldes et problem i den måde, kroppen behandler vitamin A. Men mere forskning er nødvendig for at finde ud af, om dette er sandt. PRP kan også være forbundet med et immunsystemrespons, ifølge det genetiske og sjældne sygdomsinformationscenter.

AnnonceAdvertisementAdvertisement

Genetik

Hvordan er PRP arvet?

PRP kan arves. Du kan arve PRP, hvis en af ​​dine forældre går ned i genet, der forårsager uorden. Din forælder kan være en bærer af genet, hvilket betyder at de har genet, men har ikke lidelsen. Hvis en af ​​dine forældre er en bærer af genet, er der en 50 procent chance for, at genet blev sendt til dig. Du kan dog ikke udvikle PRP, selvom du arvede genet.

Symptomer

Hvad er symptomerne på PRP?

PRP forårsager lyserøde, røde eller orange-røde, skællede pletter på huden.Plasterne er normalt kløende. Du må kun have de skællede patches på nogle dele af din krop. De forekommer oftest på albuer, knæ, hænder, fødder og ankler. Huden på håndfladerne og dine fods såler kan også blive rød og fortykkede. De skællede patches kan efterhånden spredes over hele kroppen.

AnnonceAdvertisement

Diagnose

Hvordan er PRP diagnosticeret?

PRP er ofte forvekslet med andre, mere almindelige hudforhold, såsom psoriasis. Det kan også forveksles med mindre almindelige, såsom laven planus og pityriasis rosea. Psoriasis er præget af kløende, skællede hudpletter, der ofte er røde. I modsætning til PRP kan psoriasis imidlertid lettere og mere vellykket behandles. PRP må ikke diagnosticeres, før de skællede patches ikke reagerer på psoriasisbehandling.

Hvis din læge har mistanke om PRP, kan de lave en hudbiopsi til diagnosticering. En hudbiopsi er, når lægen fjerner en lille prøve af din hud. Så ser de på det under et mikroskop for at lave en diagnose.

Annonce

Bivirkninger

Hvad er mulige komplikationer af PRP?

For det meste kan PRP være kløende og ubehageligt. Disse symptomer kan falde over tid, selvom udslæt ligner det bliver værre. Tilstanden forårsager normalt ikke mange komplikationer.

Ifølge PRP Support Group kan udslætet undertiden føre til andre problemer, som f.eks. Ectropion. I denne tilstand viser øjenlåget sig og udsætter øjets overflade. PRP kan også forårsage problemer med mundens foring. Dette kan forårsage irritation og smerte. Over tid kan PRP føre til keratoderma. Dette problem får huden på dine hænder og såler på dine fødder til at blive meget tyk. Dybe revner i huden, kaldet fissurer, kan udvikle sig. Nogle mennesker med PRP er også følsomme for lys. De kan have problemer med at svede eller kontrollere kropstemperaturen, når det er varmt.

AnnonceAdvertisement

Behandling

Hvordan behandles PRP?

Der er ingen kur mod PRP. Målet med behandlingen er at lindre symptomerne. Din læge kan ordinere en eller flere af følgende behandlinger:

• Aktuelle cremer, der indeholder urinstof eller mælkesyre. Disse går direkte på din hud.
• Orale retinoider, såsom isotretinoin eller acitretin. Disse er derivater af A-vitamin, der bremser væksten og afgivelsen af ​​hudceller.
• Oralt vitamin A. Dette kan være nyttigt hos nogle mennesker, men kun i meget høje doser. Retinoider er mere effektive og mere almindeligt anvendt end vitamin A.
• Methotrexat. Dette er et oral lægemiddel, der kan anvendes, hvis retinoider ikke virker.
• Immunosuppressiva. Disse er orale medicin, der påvirker immunsystemet. De omfatter cyclosporin og azathioprin.
• Biologics. Disse er injicerbare eller intravenøse (IV) medicin, der påvirker dit immunsystem. De omfatter lægemidlerne adalimumab, etanercept og infliximab.
• Ultraviolet lysbehandling. Dette gives normalt i kombination med psoralen (et lægemiddel, som gør dig mindre følsom over for solen) og en retinoid.

Forebyggelse

Kan jeg forhindre PRP?

Da årsagen til og begyndelsen af ​​PRP er ukendt, kan du ikke forhindre denne betingelse. Se din læge, så snart du har symptomer på PRP. At starte en behandling, der virker for dig, så snart du får en diagnose er nøglen til at lindre dine symptomer. En effektiv behandling er også vigtig, fordi du kan udvikle mere end én type PRP i løbet af sygdommen.

AnnonceAdvertisementAdvertisement

Outlook

Vil PRP gå væk?

Afhængigt af hvilken type PRP du har, kan dine symptomer måske gå væk. Hvis du har en klassisk voksen begynder PRP, vil dine symptomer sandsynligvis vare et par år (eller mindre) og derefter aldrig vende tilbage. Symptomerne på andre typer PRP kan være længerevarende. Men behandlinger kan gøre symptomerne mindre mærkbare.

Takeaway

Tal med din læge

PRP er en sjælden hudsygdom, der er præget af konstant betændelse og udslæt af huden. Det kan påvirke hele din krop eller bare dele af det. Det kan starte når som helst i løbet af dit liv. Denne tilstand kan ikke helbredes, men behandlinger kan hjælpe med at lette dine symptomer.

Behandlinger for PRP omfatter topiske, orale og injicerbare medikamenter. De omfatter også ultraviolett lys terapi. Arbejd med din læge for at finde den behandling, der virker bedst for at lindre dine symptomer på PRP.