Godpastursyndrom: symptomer, diagnose og behandling
Indholdsfortegnelse:
- Hvad er Goodpastures syndrom?
- Hvad er symptomerne?
- Forskere mener, at immunsystemet angriber lunge- og nyrevæv, fordi tilstanden narrer din krops forsvar til at tro, at disse dele er fremmede for kroppen selv.
- Andre tests kan hjælpe med at afgøre, om du har sygdommen eller ikke. En blodprøve kan vise tilstedeværelsen af antistoffer (proteiner produceret af dit immunsystem for at bekæmpe, hvad det er, der er blevet identificeret som en trussel), der angiver tilstedeværelsen af sygdommen.Det kan også vise et højt niveau af affaldsprodukter, hvilket kan indikere nyrerproblemer
- immunosuppressive eller cytokale lægemidler holde immunsystemet fra at gøre antistofferne, der beskadiger dine lunger og nyrer (et eksempel er cyclophosphamid)
- En tidlig diagnose er meget vigtig for at overleve sygdommen og for dine langsigtede udsigter. Ifølge NKF kan syndromet vare fra et par uger til to år. Den femårige overlevelsesrate er 80 procent.
Hvad er Goodpastures syndrom?
Goodpasturs syndrom er en sjælden og potentielt livstruende autoimmunsygdom. Det sker, når dit immunsystem fejlagtigt angriber væggene i dine lunger og de små filtreringsenheder i dine nyrer. Forstyrrelsen er opkaldt efter Dr. Ernest Goodpasture, der identificerede syndromet i 1919.
Uden hurtig diagnose og behandling kan sygdommen føre til blødning i lungerne, nyresvigt og endda død.
advertisementAdvertisementSymptomer
Hvad er symptomerne?
Symptomer kan starte langsomt, gradvist påvirke dine lunger og derefter dine nyrer. I andre tilfælde kan de udvikle sig hurtigt og blive alvorlige i løbet af få dage. Indledende symptomer kan omfatte:
- træthed, svaghed eller sløvhed
- kvalme eller opkastning
- tab af appetit
- usundt, blegt udseende
- åndenød eller åndedrætsbesvær
- Nogle gange kan symptomer på lungerne blive livstruende, især hvis der er meget blødning.
- Hvis sygdommen påvirker dine nyrer, kan det forårsage:
brændende fornemmelse under vandladning
blod i din urin eller skummende urin
- hævelse af dine hænder og fødder
- forhøjede blodtryksaflæsninger
- rygsmerter under dine ribben
- annonce
- Årsager og risikofaktorer
Mens den nøjagtige årsag til Goodpasture syndrom er ukendt, menes visse adfærd og miljøfaktorer at sætte folk i højere risiko. Visse luftvejssygdomme kan udløse sygdommen. Eksponering for kulbrinte dampe, metalstøv, tobaksrøg eller visse ulovlige stoffer, såsom kokain, kan også øge risikoen.
Forskere mener, at immunsystemet angriber lunge- og nyrevæv, fordi tilstanden narrer din krops forsvar til at tro, at disse dele er fremmede for kroppen selv.
Ifølge National Kidney Foundation (NKF) påvirker Goodpasture syndrom mænd oftere end kvinder og forekommer mest i tidlig voksen alder eller efter 60 år. NFK rapporterer også, at sygdommen er mere almindelig hos hviderussere end i andre racer.
AnnonceAdvertisement
Diagnose
Hvordan diagnostiseres Goodpastures syndrom?Din læge kan bruge flere tests til at diagnosticere Goodpastures syndrom. Din læge vil starte med en regelmæssig fysisk undersøgelse, der kontrollerer forhøjet blodtryk, blødning og unormale hjerte og lunger. Din læge vil også gennemgå din sygehistorie.
Andre tests kan hjælpe med at afgøre, om du har sygdommen eller ikke. En blodprøve kan vise tilstedeværelsen af antistoffer (proteiner produceret af dit immunsystem for at bekæmpe, hvad det er, der er blevet identificeret som en trussel), der angiver tilstedeværelsen af sygdommen.Det kan også vise et højt niveau af affaldsprodukter, hvilket kan indikere nyrerproblemer
Tilstedeværelsen af blod og protein i din urin kan påvises ved urinprøve. Disse symptomer kan også indikere nyreproblemer. En røntgenstråle kan vise forekomsten af unormale hvide pletter, der angiver blødning i lungerne.
En nyrebiopsi kan afsløre ændringer, der angiver tilstedeværelsen af Goodpastures syndrom. Under denne test fjernes en prøve af væv fra din nyre og sendes til et laboratorium til testning. Labbteknikere vil lede efter tilstedeværelse af antistoffer eller andre abnormale celler for at hjælpe din læge med at foretage en diagnose.
Annonce
Behandlinger
Hvordan behandles Goodpastures syndrom?Behandlinger involverer medicin, der nedsætter dit immunsystem. Disse kan omfatte et eller flere af følgende:
immunosuppressive eller cytokale lægemidler holde immunsystemet fra at gøre antistofferne, der beskadiger dine lunger og nyrer (et eksempel er cyclophosphamid)
kortikosteroider, såsom prednison, hjælper kontrolblødning i dine lunger. Disse lægemidler undertrykker også dit immunsystem.
- En behandling kaldet plasmaferes kan bruges til at hjælpe med at filtrere skadelige antistoffer i dit blod. Under denne procedure fjernes blod, og den flydende del (plasma) fjernes og erstattes. Det "rensede" blod overføres tilbage til din krop.
- Andre behandlinger afhænger af din alder, helbred og sværhedsgraden af sygdommen. Din læge kan ordinere yderligere lægemidler til at kontrollere væskebyggelse og højt blodtryk. Udover medicin kan kostændringer som nedskæring på saltindtaget hjælpe med at kontrollere hævelse og blodtryk.
AnnonceAdvertisement
Outlook
Hvad er langsigtet Outlook?Jo mere lunge- og nyrfunktionen kan bevares, desto bedre. Udsigten ser ud til at være særligt afhængig af tilstanden af dine nyrer. Skader på nyrerne er ofte permanente, og en nyretransplantation eller dialyse (en proces, der bruger specialmaskiner til at hjælpe med at filtrere affald og toksiner ud af blodet) kan være nødvendigt, hvis dine nyrer begynder at mislykkes.
En tidlig diagnose er meget vigtig for at overleve sygdommen og for dine langsigtede udsigter. Ifølge NKF kan syndromet vare fra et par uger til to år. Den femårige overlevelsesrate er 80 procent.
Færre end 30 procent af personer med Goodpastures syndrom vil lide langvarig nyreskade, der kræver dialyse.
